Ankerfibrille

Englisch: anchoring fibril

Definition

Ankerfibrillen bestehen hauptsächlich aus Kollagen VII und dienen der Verankerung der Basallamina an der Lamina fibroreticularis, indem sie sich um die retikulären Fasern (Kollagen III) schlingen. Sie sind essentiell für die Integrität der dermoepidermalen Junktionszone.

Klinik

Im Rahmen der Epidermolysis bullosa dystrophica führen Mutationen im COL7A1-Gen zu einer verringerten Produktion bzw. Funktion von Kollagen VII. Dies führt zu einem gestörten Einbau von Kollagen VII in die Ankerfibrillen. Es kommt zur Spaltbildung der Haut und zur Ausbildung von Blasen.