Kollagen VII
Synonyme: Kollagen-Typ 7α1, Collagen VII, Kollagen 7, Kollagen Typ 7, Kollagen Typ VII
Englisch: collagen type 7
Definition
Kollagen VII ist ein Strukturprotein aus der Gruppe der Kollagene, das als Ankerfibrille eine wichtige Rolle beim Zusammenhalt von Dermis und Epidermis spielt.
Biochemie
Kollagen VII besteht aus drei identischen ⍺1-Ketten, die auf dem COL7A1-Gen kodiert sind. 2 Isoformen können unterschieden werden, wobei sich eine aus 2.944, und die andere aus 2.012 Aminosäuren zusammensetzt.
Die ⍺1-Ketten bestehen jeweils aus drei Domänen:
- einer nicht-kollagenen Domäne (NC-1)
- einer kollagenen Domäne
- einer weiteren nicht-kollagenen Domäne (NC-2)
Die NC-1-Domäne beherbergt mehrere Subdomänen, darunter ein Knorpelmatrixprotein (CMP), neun Fibronectin-III-ähnliche Domänen und eine Von-Willebrand-Faktor-A-ähnliche Subdomäne (VWFA1).
Funktion
Kollagen VII ist ein wichtiges Strukturprotein der dermoepidermalen Junktionszone. Es verbindet die Lamina fibroreticularis der Basalmembran mit dem angrenzenden Bindegewebe. So werden Dermis und Epidermis aneinander befestigt.
Klinik
Ein Mangel an Kollagen VII führt zur Epidermolysis bullosa dystrophica, bei der sich Dermis und Epidermis voneinander lösen.
Quellen
- National Library of medicine: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1294
- OMIM: https://omim.org/entry/120120