Schleimhautpemphigoid
Synonym: vernarbendes Schleimhautpemphigoid (obsolet), benignes Schleimhautpemphigoid (obsolet)
Englisch: mucous membrane pemphigoid, MMP
1. Definition
Als Schleimhautpemphigoid, kurz SHP, bezeichnet man eine chronische blasenbildende Autoimmundermatose, die an den Schleimhäuten lokalisiert ist.
2. Epidemiologie
Die Inzidenz des Schleimhautpemphigoids in Deutschland liegt bei etwa 2 pro Million Einwohner pro Jahr. Die Erkrankung tritt vor allem bei älteren Menschen zwischen 60 und 80 Jahren auf. Frauen sind insgesamt häufiger betroffen als Männer.
3. Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper gegen Bestandteile der epithelialen Basalmembran ausgelöst wird. Ursächlich sind Antikörper, die sich gegen BP180, Laminin 332, BP230 und Kollagen VII richten.
Die genaue Ätiopathogenese ist derzeit (2023) noch nicht geklärt. Man vermutet, dass die Bindung der Antikörper zu einer Aktivierung von Komplement und zur Auslösung eines Entzündungsprozesses führen. Aufgrund von Proteasen und reaktiven Sauerstoffspezies kommt es so zur Zerstörung von Proteinen der Basalmembranzone sowie zu Fibrosierungen und Vernarbungen.
4. Klinik
Das Schleimhautpemphigoid kann prinzipiell an allen Schleimhäuten mit geschichtetem Plattenepithel auftreten. Die Erkrankung betrifft vor allem die Schleimhaut im Mund sowie die Konjunktiven, seltener findet man sie an den Schleimhäuten der Nase oder im Nasopharynx, in der Analregion oder der Genitalregion. Es können auch die Schleimhäute von Ösophagus, Larynx, Urethra oder Rektum betroffen sein. Die Haut ist nur bei 20 bis 30 % der Patienten beteiligt.
Laut der aktuellen Leitlinie soll die Bezeichnung Schleimhautpemphigoid bei den Patienten verwendet werden, bei denen mehr als eine der aufgeführten Lokalisationen betroffen ist. Tritt die Dermatose nur an einer spezifischen Schleimhaut auf, wird dies durch den Zusatz der jeweiligen Lokalisation verdeutlicht (z.B. okuläres Pemphigoid).
Die Ausprägung der Symptome kann erheblich variieren. Klinisch zeigen sich meistens Enantheme mit fragilen Blasen, die zu Erosionen und Ulzerationen führen können. Häufig kommt es zu einer narbigen Abheilung der Läsionen. Abhängig vom Schweregrad kann ein Schleimhautpemphigoid mit erheblichen Komorbiditäten einhergehen, wie beispielsweise:
5. Diagnostik
Die Diagnostik umfasst eine klinische Untersuchung, eine Immunfluoreszenz, Serologie und eine histologische Untersuchung.
5.1. Histopathologie
Histopathologisch zeigt sich eine Abhebung der gesamten Epidermis. Die Dermis wird von eosinophilen Granulozyten, Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert, im späteren Verlauf kann die Aktivierung von Fibroblasten mit Vaskularisation zur narbigen Schrumpfung der betroffenen Areale führen.
5.2. Immunhistopathologie
Die direkte Immunfluoreszenz zeigt die Ablagerung von IgG, IgA und Komplement in der Basalmembran. Antikörper gegen die Basalmembran lassen sich im indirekten Immunfluoreszenztest nicht immer nachweisen.
6. Differentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:
7. Therapie
Zur allgemeinen Behandlung eines Schleimhautpemphigoids wird eine antiinflammatorische Therapie empfohlen, bestehend aus topischen und systemischen Immunsuppressiva und Immunmodulatoren in Kombination mit antiseptischen Lokaltherapeutika.
Medikamente, die zur Immunsuppression eingesetzt werden, sind beispielsweise Glukokortikoide, Dapson, Methotrexat, Cyclophosphamid und Azathioprin.
Die betroffene Mundschleimhaut kann mit einer betamethasonhaltigen bzw. clobetasolhaltigen Haftpaste behandelt werden. Weitere lokaltherapeutische Möglichkeiten sind beispielsweise die Anwendung von dexpanthenol- bzw. lidocainhaltigen Lösungen.
Bei Befall der Augen können zum Beispiel ciclosporinhaltige Augentropfen hilfreich sein.
8. Prognose
Die Erkrankung verläuft progredient in Schüben. Die narbige Abheilung der Blasen sowie eine mögliche Einschränkung des Sehvermögens bereiten oft große Probleme.
9. Literatur
- Raredisease - Mucous Membrane Pemphigoid, abgerufen am 30.01.2022
- Leitlinie - Schleimhautpemphigoid, abgerufen am 30.01.2023
- MDS Manuals - Schleimhautpemphigoid, abgerufen am 30.01.2023