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Pemphigoid gestationis

Synonym: Herpes gestationis

1 Definition

Unter dem Pemphigoid gestationis versteht man eine papulovesikulöse Erkrankung aus der Pemphigoid-Gruppe, die in der Schwangerschaft auftritt.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um seine seltene Erkrankung während der Schwangerschaft, von der etwa eine von 3.000 bis 10.000 Frauen betroffen ist.

3 Ätiopathogenese

Aufgrund von immunologischen Befunden sowie aufgrund der Möglichkeit der passiven Übertragung der Erkrankung auf das Neugeborene vermutet man eine immunologische Genese der Erkrankung. Es besteht eine genetische Disposition; das Pemphigoid kann durch die Einnahme von gestagen- und östrogenhaltingen Kontrazeptiva getriggert werden.

4 Klinik

Im letzten Trimenon der Schwangerschaft, seltener nach der Entbindung, kommt es zum Auftreten von ödematösen, polyzyklischen Plaques, in denen sich unterschiedlich große Blasen entwickeln, die stark jucken.

Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die Periumbilikalregion sowie die Extremitäten, seltener findet man sie an den Schleimhäuten.

Die Blasen stehen oft herpetiform in Gruppen. Da Plaques, Blasen und Erytheme häufig gleichzeitig vorhanden sind, spricht man auch von einem polymorphen Erscheinungsbild der Erkrankung.

Das Pemphigoid beeinträchtigt das Allgemeinbefinden nicht bzw. nur geringfügig. Beim Neugeborenen kann es ebenfalls zur Ausbildung der Plaques und Blasen kommen, die jedoch in der Regel nach wenigen Wochen spontan abheilen.

5 Diagnostik

Zur Diagnose führen die Klinik, das Auftreten während oder nach einer Schwangerschaft, die Serologie sowie die histo- und immunhistopathologischen Befunde.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine subepidermale Blasenbildung, wobei die Basalzellen nekrotisch sind und die Dermis ein entzündliches Infiltrat aufweist.

7 Immunhistopathologie

Die direkte Immunfluoreszenz zeigt Ablagerungen von Komplement sowie seltener auch von Immunglobulinen entlang der Basalmembran. Im Serum lassen sich eine Eosinophilie sowie Autoantikörper nachweisen. Die Nikolski-Zeichen I und II fallen oft positiv aus.

8 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an den Morbus Duhring sowie ein Erythema exsudativum multiforme gedacht werden, wobei der Ausschluss der Erkrankungen durch die histo- und immunhistopathologischen Befunde sowie die Anamnese erfolgt.

9 Therapie

Die Wahl der Therapie ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. In leichteren Fällen werden austrocknende Desinfizienzien oder Glukokortikoide lokal angewendet, in schweren Fällen werden Glukokortikoide auch systemisch verabreicht. Aufgrund der möglichen Triggerung durch orale Kontrazeptiva sollten diese nicht eingenommen werden. Da die Erkrankung bei Neugeborenen oft spontan abheilt, ist keine Behandlung notwendig.

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