logo Einloggen

Hypertrophe Osteoarthropathie

nach dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853-1940) und dem deutschen Arzt Eugen von Bamberger (1858-1921)
Synonyme: Marie-Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Syndrom, Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom, Osteoarthropathia hypertrophica, Mankowsky-Syndrom, Hagner-Syndrom
Englisch: hypertrophic osteoarthropathy, Marie-Bamberger syndrome, Mankowsky syndrome

1. Definition

Die hypertrophe Osteoarthropathie, kurz HOA, ist ein seltenes Syndrom mit Periostitis v.a. im diaphysären Bereich langer Röhrenknochen, Trommelschlägelfingern und arthritischen Beschwerden.

2. Geschichte

Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch den deutschen Neurologen Nikolaus Friedreich (1825-1882) an zwei Brüdern mit dem Nachnamen "Hagner".

3. Ätiologie

Je nach Ursache unterscheidet man zwischen primären und deutlich häufigeren sekundären Formen:

3.1. Primäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine primäre hypertrophe Osteoarthropathie ist durch eine angeborene genetische Störung verursacht:

Bei den primären Formen spielen die Mutation des HPGD-Gens (Genlokus 4q34.1) und folglich Störungen des PGE2-Stoffwechsels eine entscheidende Rolle.

3.2. Sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie kann durch eine Vielzahl an Grunderkrankungen entstehen. 90 % d.F. sind im Sinne eines paraneoplastischen Syndroms mit einem Malignom assoziiert, insbesondere mit einem Nicht-kleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC). In diesem Fall spricht man auch von einer hypertrophen pulmonalen Osteoarthropathie. 4-17 % aller Patienten mit Lungenkarzinom entwickeln eine sekundäre HOA.

Weitere Ursachen sind:

Die genaue Pathogenese der sekundären HOA ist derzeit (2021) nicht vollständig geklärt. Vermutlich spielt die PDGF-Ausschüttung aus Megakaryozyten und Ablagerung im peripheren Gewebe eine entscheidende Rolle. Auch eine Tumor-assoziierte GHRH-Ausschüttung kann zu einer sekundären HOA beitragen.

4. Epidemiologie

Die primäre HOA tritt siebenmal häufiger bei Männern auf und manifestiert sich im Kindes- oder Jugendalter. Die sekundäre HOA weist keine Geschlechterpräferenz auf, das Manifestationsalter ist abhängig von der Grunderkrankung.

5. Klinik

Die sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie führt in 30-40 % d.F. zu arthritischen Beschwerden:

Weiterhin treten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf.

Bei der primären HOA finden sich noch weitere Symptome:

6. Bildgebung

Die hypertrophe Osteoarthropathie ist gekennzeichnet durch eine Periostreaktion bzw. Periostitis ohne zugrundeliegende ossäre Läsion oder Trauma. Hauptsächlich sind Tibia, Fibula, Radius und Ulna betroffen, seltener die Phalangen.

6.1. Röntgen

  • Periostreaktion
    • meist symmetrisch
    • variable Morphologie: dick, linear, dicht, geschichtet, flauschig oder wuchernd
    • Ausmaß der Knochenproduktion und Ausbreitung ist abhängig von der Erkrankungsdauer: Anfangs Diaphysen, später auch Metaphysen und Epiphysen betroffen.
  • keine Knochenmark- oder Weichteil-Pathologie
  • Trommelschlegelfinger
  • ggf. Akroosteolysen: häufiger bei primärer HOA und zyanotischem Herzfehler
  • ggf. Hypertrophie der Fingerendglieder: häufiger bei Malignomen
  • Gelenke:

6.2. Computertomographie

Die Computertomographie (CT) zeigt die gleichen Befunde wie das Röntgenbild. Wichtig ist die ätiologische Abklärung (CT-Thorax, ggf. CT-Abdomen), insbesondere weil die HOA schon vor einem auslösenden Malignom zu Symptomen führen kann und somit eine Frühdiagnose möglich ist.

6.3. Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) findet sich folgendes Signalverhalten:

  • T1w: hypointense Periostreaktion, normales Knochenmark
  • Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR): Lineares hohes Signal kann auf beiden Seiten der hypointensen Periostreaktion vorkommen.

6.4. Knochenszintigraphie

Bei der Knochenszintigraphie zeigt sich eine dichte, relativ lineare und meist symmetrische Radionuklidaufnahme entlang der langen Röhrenknochen.

7. Differenzialdiagnosen

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Emrah Hircin
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Dr. rer. nat. Janica Nolte
DocCheck Team
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. med. Felix Weinreich
Arzt | Ärztin
Manuel Davari Dolat-Abadi
Physiotherapeut/in
Sebastian Merz
Student/in der Humanmedizin
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
21.03.2024, 09:06
89.954 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...