Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Hypertrophe Osteoarthropathie

nach dem französischen Neurologen Pierre Marie (1853-1940) und dem deutschen Arzt Eugen von Bamberger (1858-1921)
Synonyme: Marie-Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Syndrom, Bamberger-Syndrom, Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom, Osteoarthropathia hypertrophica, Mankowsky-Syndrom, Hagner-Syndrom
Englisch: hypertrophic osteoarthropathy, Marie-Bamberger syndrome, Mankowsky syndrome

1 Definition

Die hypertrophe Osteoarthropathie, kurz HOA, ist ein seltenes Syndrom mit Periostitis v.a. im diaphysären Bereich langer Röhrenknochen, Trommelschlegelfingern und arthritischen Beschwerden.

2 Geschichte

Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch den deutschen Neurologen Nikolaus Friedreich (1825-1882) an zwei Brüdern mit dem Nachnamen "Hagner".

3 Ätiologie

Je nach Ursache unterscheidet man zwischen primären und deutlich häufigeren sekundären Formen:

3.1 Primäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine primäre hypertrophe Osteoarthropathie ist durch eine angeborene genetische Störung verursacht:

Bei den primären Formen spielen die Mutation des HPGD-Gens (Genlokus 4q34.1) und folglich Störungen des PGE2-Stoffwechsels eine entscheidende Rolle.

3.2 Sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie

Eine sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie kann durch eine Vielzahl an Grunderkrankungen entstehen. 90 % d.F. sind im Sinne eines paraneoplastischen Syndroms mit einem Malignom assoziiert, insbesondere mit einem Nicht-kleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC). In diesem Fall spricht man auch von einer hypertrophen pulmonalen Osteoarthropathie. 4-17 % aller Patienten mit Lungenkarzinom entwickeln eine sekundäre HOA.

Weitere Ursachen sind:

Die genaue Pathogenese der sekundären HOA ist derzeit (2021) nicht vollständig geklärt. Vermutlich spielt die PDGF-Ausschüttung aus Megakaryozyten und Ablagerung im peripheren Gewebe eine entscheidende Rolle. Auch eine Tumor-assoziierte GHRH-Ausschüttung kann zu einer sekundären HOA beitragen.

4 Epidemiologie

Die primäre HOA tritt siebenmal häufiger bei Männern auf und manifestiert sich im Kindes- oder Jugendalter. Die sekundäre HOA weist keine Geschlechterpräferenz auf, das Manifestationsalter ist abhängig von der Grunderkrankung.

5 Klinik

Die sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie führt in 30-40 % d.F. zu arthritischen Beschwerden:

Weiterhin treten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf.

Bei der primären HOA finden sich noch weitere Symptome:

6 Bildgebung

Die hypertrophe Osteoarthropathie ist gekennzeichnet durch eine Periostreaktion bzw. Periostitis ohne zugrundeliegende ossäre Läsion oder Trauma. Hauptsächlich sind Tibia, Fibula, Radius und Ulna betroffen, seltener die Phalangen.

6.1 Röntgen

  • Periostreaktion
    • meist symmetrisch
    • variable Morphologie: dick, linear, dicht, geschichtet, flauschig oder wuchernd
    • Ausmaß der Knochenproduktion und Ausbreitung ist abhängig von der Erkrankungsdauer: Anfangs Diaphysen, später auch Metaphysen und Epiphysen betroffen.
  • keine Knochenmark- oder Weichteil-Pathologie
  • Trommelschlegelfinger
  • ggf. Akroosteolysen: häufiger bei primärer HOA und zyanotischem Herzfehler
  • ggf. Hypertrophie der Fingerendglieder: häufiger bei Malignomen
  • Gelenke:

6.2 Computertomographie

Die Computertomographie (CT) zeigt die gleichen Befunde wie das Röntgenbild. Wichtig ist die ätiologische Abklärung (CT-Thorax, ggf. CT-Abdomen), insbesondere weil die HOA schon vor einem auslösenden Malignom zu Symptomen führen kann und somit eine Frühdiagnose möglich ist.

6.3 Magnetresonanztomographie

In der Magnetresonanztomographie (MRT) findet sich folgendes Signalverhalten:

  • T1w: hypointense Periostreaktion, normales Knochenmark
  • Flüssigkeitssensitive Sequenzen (T2-FS, PD-FS, STIR): Lineares hohes Signal kann auf beiden Seiten der hypointensen Periostreaktion vorkommen.

6.4 Knochenszintigraphie

Bei der Knochenszintigraphie zeigt sich eine dichte, relativ lineare und meist symmetrische Radionuklidaufnahme entlang der langen Röhrenknochen.

7 Differenzialdiagnosen

Diese Seite wurde zuletzt am 4. November 2021 um 17:09 Uhr bearbeitet.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

20 Wertungen (3.45 ø)

67.701 Aufrufe

Copyright ©2021 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: