Cutis verticis gyrata
Synonyme: Pachydermia verticis gyrata, Cutis verticis plicata, faltenartige Pachydermie
Englisch: cutis verticis gyrata
Definition
Cutis verticis gyrata, kurz CVG, ist eine deskriptive Bezeichnung für eine faltenartige Verdickung bzw. Gewebsvermehrung der Kopfhaut.
Einteilung
Man unterscheidet zwischen einer primären und einer sekundären Cutis verticis gyrata.
Primäre CVG
- Essenzieller Typ: sehr selten, meist sporadisch, unbekannte Ursache
- Nicht-essenzieller Typ: assoziiert mit mentaler Retardierung, Zerebralparese, Epilepsie, Mikrozephalie, Schizophrenie, Katarakt, Strabismus, Retinitis pigmentosa und Blindheit.
Sekundäre CVG
Die sekundäre Form wird auch als Pseudo-CVG bezeichnet. Sie hat vielfältige Ursachen, z.B.:
- Nävi, benigne Hauttumore:
- Postinflammatorische Zustände:
- Systemerkrankungen:
- Genetische Syndrome
Epidemiologie
Die Prävalenz der CVG wird auf ca. 1/100.000 geschätzt. Die primäre CVG tritt bei Männern 5- bis 6-mal häufiger auf.
Klinik
Primäre CVG
Die primäre Cutis verticis gyrata entwickelt sich schleichend ab der Pubertät und in 90 % d.F. vor dem 30. Lebensjahr. Ein kongenitales Auftreten ist sehr selten.
Die vemehrte Kopfhaut wirft sich über dem Schädelknochen auf, sodass wulstförmige Falten entstehen, die durch Furchen getrennt sind und parallel zueinander verlaufen. Meist sind Scheitel und Hinterkopf betroffen, gelegentlich auch die gesamte Kopfhaut, Nacken und Stirn. Juckreiz, Brennen oder Spannungsgefühl kommen nur gelegentlich vor. Bei dichter Faltenbildung kann es zu bakterieller oder mykotischer Besiedlung der Furchen kommen.
Sekundäre CVG
Die sekundäre CVG manifestiert sich je nach Grunderkrankung unterschiedlich. Meist sind die Falten unregelmäßig und häufig nicht sagittal ausgerichtet. Nävi rufen beispielsweise nur eine irreguläre Fältelung eines umschriebenen Bereichs hervor, während Systemkrankheiten und postinflammatorische Zustände die gesamte Kopfhaut betreffen können.
Diagnostik
- Primäre CVG: Ausschlussdiagnose
- Sekundäre CVG: klinische Untersuchung, tiefe Biopsie zum Ausschluss von Neoplasien. In unklaren Fällen Labor- und bildgebende Methodiken sowie ggf. molekulargenetische Untersuchungen.
Histopathologisch findet sich bei der primären Form eine im Wesentlichen normale Haut und allenfalls eine Hypertrophie von Bindegewebe und Adnexstrukturen. Bei der sekundären CVG ist der histologische Befund abhängig von der Grundkrankheit.
Therapie
- häufige Reinigung der Kopfhaut
- bei tiefen Furchen auch Desinfektion oder topische Antiseptika
- aus ästhetisch-kosmetischen Gründen: Exzision, ggf. mit Einsatz von Hautexpandern, Lifting-Operationen, Reduktionsplastiken
- bei sekundären Formen Therapie der Grunderkrankung