Adenoid-zystisches Karzinom

Synonym: Zylindrom
Englisch: adenoid cystic carcinoma

1 Allgemeines

Das adenoid-zystische Karzinom wurde früher auch häufig als Zylindrom bezeichnet. Es gehört zur Gruppe der bösartigen Speicheldrüsentumore.

2 Epidemiologie

Das adenoid-zystische Karzinom macht etwa 8% der Speicheldrüsentumore aus und ist damit relativ selten. In der großen Glandula parotis ist es extrem selten. Es kommt häufiger in den kleinen Speicheldrüsen vor. Selten wird es auch an eher ungewöhnlichen Stellen wie auf der Zunge oder bisweilen sogar in den Nasennebenhöhlen gefunden. Der Altersgipfel der Erkrankung liegt zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt, wobei der Tumor selten auch bereits im Kindesalter auftreten kann. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer (3:2).

3 Histologie

• hoch differenziertes Bild
• dennoch sehr infiltratives Wachstumsverhalten
• siebartiges oder glanduläres Wachstumsmuster
• keine erhöhte Mitoserate (Nachteil bei einer Chemotherapie, die besonders schnell wachsende Zellherde bekämpft)
• zystenartige Hohlräume, in denen PAS-positives, basalmembranartiges Material eingelagert ist
• Ausbreitungsmuster entlang der Nervenbahnen (Gefahr einer Fazialisparese)

Dermales Zylindrom (Histologie)

4 Symptome

• Lähmungserscheinungen im Gesicht
• Schwellungen der Halslymphknoten
• diffuse Schmerzen oder Missempfindungen

5 Diagnose

• Inspektion des betroffenen Areals
• Palpation der Halslymphknoten
• Feinnadelbiopsie
• Sonographie
• Computertomographie
• Magnetresonanztomographie

6 Therapie

Die Therapie ist abhängig vom Befund. Im Idealfall besteht sie aus der vollständigen Resektion des betroffenen Areals mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Die Schnittränder des Resektats werden per Schnellschnittdiagnostik auf Tumorfreiheit überprüft. Bei Verdacht auf lymphogene Aussaat des Tumors erfolgt zusätzlich eine Neck-Dissection.

Eine postoperative Strahlentherapie kann die Rückfallrate verringern und wird in einigen Studien als Standardtherapie empfohlen. Sie kann auch palliativ erfolgen. Die Chemotherapie führt aufgrund der Tumoreigenschaften meist nicht zum Erfolg.

Kombinationstherapien aus Strahlen- und Chemotherapie werden derzeit (2011) klinisch erprobt.

7 Prognose

Die Prognose ist von vielen Faktoren abhängig, wie z.B. von der Tumorgröße, Lokalisation, Metastasenbildung, etc. Ungünstigerweise neigt das adenoid-zystische Karzinom zur Metastasenbildung in Lunge und Knochen. Ebenfalls neigt dieser Tumor zur Bildung von Rezidiven. Diese Faktoren machen die allgemeine Prognose eher schlecht.

Einzig positiver Anhaltspunkt in Bezug auf die Prognostizierung ist das über lange Zeit sehr langsame Wachstum. Befindet sich der Tumor noch in dieser Phase, so kann die mittlere 5-Jahres-Überlebensrate durchaus Bereiche von über 60 % einnehmen. Im späteren, schnell infiltrierenden Stadium liegt diese bei unter 20 % und es ist in aller Regel – vor allem bei zusätzlicher Metastasierung – nur noch eine palliative Therapie möglich.