Haarzellenleukämie

Synonyme: Haarzell-Leukämie, Haarzellleukämie, leukämische Retikuloendotheliose
Englisch: hairy cell leukemia

1 Definition

Die Haarzellenleukämie ist eine chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Sie ist unter anderem durch das Auftreten "haarig" erscheindender B-Lymphozyten im Blutausstrich charakterisiert. Die proliferierenden Zellen sind klassischerweise positiv für die Oberflächenantigene CD11c und CD25.

2 Symptome

Die Haarzellleukämie geht aufgrund des fortschreitenden Umbaus des Knochenmarks (Knochenmarkfibrose) mit einer Panzytopenie und ihren typischen klinischen Symptomen einher:

• Anämie mit Schwäche, Blässe und Belastungsdyspnoe
• Leukozytopenie mit erhöhter Anfälligkeit für Infekte
• Thrombozytopenie mit erhöhter Blutungsneigung

Zusätzlich kann eine Splenomegalie, seltener auch eine Hepatomegalie auftreten.

Die Fibrosierung des Knochenmarkes äußert sich nicht selten in einer sogenannten "Punctio sicca"

3 Pathohistologie

Im Differentialblutbild sieht man bei etwa 60% der Patienten die so genannten Haarzellen ("hairy cells"). Sie tragen ihren Namen nach den langen, unruhig gefärbten Zytoplasmaausläufern. Ihr Zellkern weist meist lockeres, retikulär kondensiertes Chromatin auf. Der Verdacht auf Haarzellenleukämie wird darüber hinaus durch Monozytopenie, Anisozytose und niedrige Retikulozytenwerte gestützt.

4 Therapie und Prognose

Die Therapie der Wahl ist die Gabe von zytostatisch wirkenden Purinanaloga wie Cladribin (2CDA), Handelsnamen Leustatin® bzw. Litak®, oder Pentostatin. Cladribin ist ein relativ gut verträgliches Chemotherapeutikum und in vielen Fällen der Interferon-Behandlung, die über einen langen Zeitraum erfolgen muss, vorzuziehen. Purinanaloga müssen in der Regel in nur einem einzigen Zyklus verabreicht werden. Die Prognose hat sich durch diese Präparate entscheidend verbessert.

Dabei sieht das klassische Therapieschema eine 7-tägige 24-Stunden-Dauerinfusion vor (Leustatin®), nach den heutigen Leitlinien wird meist über 5 Tage eine 2-stündige Infusion verabreicht. Alternativ ist auch die subkutane Anwendung innerhalb von 5 Tagen möglich (Litak®).

Die Patienten sprechen bis zu 90% auf diese Behandlung an und bis zu 80 % sind auch nach 5 Jahren noch in der Remission.

Liegt die Haarzellenleukämievariante vor, kommt zusätzlich Rituximab (MabThera®) zum Einsatz. Hier lassen sich ebenfalls gute Erfolge erzielen. Als Second-line-Therapie kommt die Kombination beider Präparate zum Einsatz.

Gegenwärtig (2010) gibt es verschiedene Studien, die die intravenöse Anwendung mit der subkutanen Variante vergleichen.