Meningeom

Meningeome sind pathologische Proliferate veränderter Zellen der Arachnoidea. Die zur Transformation führende Ursache ist zur Zeit (2017) noch nicht genau bekannt. Nach Radiatio und bei Patienten mit Neurofibromatose Typ II kommen Meningeome vermehrt vor. Auffällig ist eine Monosomie 22 bei 27% der Meningeome.

Etwa 15% aller Hirntumoren sind Meningeome. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 40 und 60 Lebensjahr. Es sind vermehrt Frauen betroffen. Jüngere Patienten neigen zu höher malignen Meningeomen.

Die WHO teilt Meningeome in 3 Klassen ein:

• Grad I: Pleomorphe ("benigne") Meningeome; 80-90% aller Meningeome
• Grad II: Atypische Meningeome; mehr als 4 Mitosen in 10 Hauptgesichtsfeldern; 5-15% aller Meningeome
• Grad III: Anaplastische Meningeome; mehr als 20 Mitosen in 10 Hauptgesichtsfeldern; 1-3% aller Meningeome

90% der Meningeome wachsen intrakraniell, 9% spinal und 1% ektop in der Orbita, am Nacken, im Thorax, in der Haut, den Nasennebenhöhlen oder der Parotis. Intrakraniell kommen Menigeome vor allem in der Nähe der arachnoidalen Granulationen vor, am häufigsten parasagittal im mittleren Drittel des Sinus sagittalis superior und an der Konvexität in Nachbarschaft zur Koronarnaht (zusammen 50%). Weitere Lokalisationen sind Planum sphenoidale, Keilbeinflügel, Bulbus olfactorius, Foramen magnum, Nervus opticus und Tentorium, oder seltener intraventrikulär im linken Seitenventrikel an der Tela choroidea.

Etwa 9% aller Patienten haben multiple Meningeome. In der Literatur finden sich sporadische Berichte über Metastasen von Fremdtumoren im Inneren von Meningeomen.

Makroskopisch handelt es sich um glatt begrenzte, gut demarkierte und feste Raumforderungen. Sie können plan oder kugelig sein. Histologisch lassen sich in der üblichen HE-Färbung basophile Psammomkörperchen (Kalkablagerungen) sowie charakteristische Wirbelbildungen (zwiebelschalenartige Zellformationen) nachweisen. Zellkernatypien sind nicht untypisch, aber selten. Die Zellen sind blass, spindelförmig und monomorph. Immunhistochemisch zeigen sich mesenchymale Zellen mit Vimentin und epitheliale Anteile mit epithelialem Membranantigen.

Im Detail unterscheidet man u.a. folgende histologische Subtypen:

• WHO-Grad I
  • meningothelial oder synzytial mit Wirbelbildung aber nur wenigen Psammonkörperchen
  • fibroblastisch mit einem Zellrasen
  • transitional mit synzytialen und fibroblastischen Bestandteilen
  • psammomatös
  • angiomatös
  • mikrozystisch
• WHO-Grad II
  • atypisch
  • Klarzellmeningeom
• WHO-Grad III
  • anaplastisch (rasch progrediente maligne Form mit schlechter Prognose)

Die atypischen Meningeome zeichnen sich durch eine vermehrte Zelldichte, kleine Zellen mit relativ großem Zellkern, auffällige Nucleoli, eine erhöhte Mitoserate und nekrotische Anteile aus. Nur die anaplastischen Meningeome infiltrieren das Gehirn.

Anaplastische Meningeome sind v.a. in jüngeren Patienten papillär, wachsen schnell, haben eine hohe Mitoserate und zahlreiche nekrotische Anteile.

Rezeptoren

Meningeome verfügen gehäuft über Rezeptoren für Östrogen, Progesteron, Peptide, Amine, Androgene, Kortison, Somatostatin oder Cholezystokinin. So können sie vermehrt z.B. während der Schwangerschaft wachsen.

Blutversorgung

Die Blutversorgung ist über meningeale Äste der Arteria carotis externa gewährleistet. Zusätzlich können sie parasitär über Pia-Äste der Arteria carotis interna gespeist werden.

Wachstum

Meningeome wachsen verdrängend, können jedoch Dura und Schädelknochen hyperostotisch arrodieren. Lytische Kalottenveränderungen durch Meningeome kommen praktisch nicht vor.

Menigeome erreichen oft eine beträchtliche Größe ohne symptomatisch zu werden, da sie in der Regel nur langsam wachsen. Viele Meningeome machen sich erst durch das perifokale Ödem bemerkbar. Die genaue Symptomatik ist von der Lokalisation des Tumors abhängig. Häufige Erstsymptome sind Visusminderung bzw. Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder Gangunsicherheit bei intrakranieller Lage.

Eine besondere Symptomkonstellation bietet das Foster-Kennedy-Syndrom: Eine Optikusatrophie am ipsilateralen Auge und ein Papillenödem am kontralateralen Auge bei Olfaktoriusmeningeomen.

Spinal verursachen Menigeome lokale Kompressionssymptome mit Schmerzen im entsprechenden Dermatom und ggf. Sensibilitätsstörungen und Wurzelparesen. Bei beträchtlicher spinaler Raumforderung kommt es zu einer Spinalkanalstenose mit Myelopathie.

Wegen ihrer Kalkanteile haben Meningeome in der Computertomografie ein charakteristisches Aussehen. Sie reichern zu 90% Kontrastmittel an, 75% erscheinen hyperdens, 25% isodens, 25% sind verkalkt und 10% haben zystische Anteile. Fast beweisend für das Vorliegen eines Meningeoms sind sonnenstrahlartige Duraausläufer.

Zusammen mit der oft wenig ausgeprägten Klinik gilt die Diagnose als fast gesichert.

Die Therapie der Meningeome ist unter anderem abhängig von ihrer Ausdehnung, ihrer Lokalisation und vom Malignitätsgrad. Wenn keine Kontraindikationen vorliegen, wird eine operative Entfernung angestrebt. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die fraktionierte oder stereotaktische Radiotherapie oder das Gamma-Knife.

Die Prognose ist von der Histologie abhängig. Atypische und maligne Meningeome vom WHO-Grad II und III weisen eine höhere Rezidivrate auf und haben eine geringere 5-Jahres-Überlebensrate.

Die Prognose der Meningeome vom WHO-Grad I ist relativ gut. Jedoch kann es auch hier in 7-20% der Fälle zu einem Rezidiv kommen.

Das Outcome der Meningeome vom WHO-Grad II ist schlechter. Hier kommt es in rund 40% der Fälle innerhalb von 5 Jahren zu einem Rezidiv.

Am schlechtesten ist das Outcome der anaplastischen Meningeome vom WHO-Grad III. Sie wachsen infiltrativ und metastasieren in 30% der Fälle. Innerhalb von 5 Jahren erleiden etwa 78% der behandelten Patienten mindestens ein Rezidiv.

• Santosh Saraf, Bridget J. McCarthy and J. Lee: Update on Meningiomas; Oncologist. 2011 Nov; 16(11): 1604–1613. Published online 2011 Oct 25. PMCID: PMC3233296