Optikusscheidenmeningeom

Das Optikusscheidenmeningeom kann nach seinem Ursprung unterschieden werden in:

• primäres ONSM: entsteht direkt aus der Optikusscheide (intraorbital oder intrakanalikulär)
• sekundäres ONSM: entsteht durch das Einwachsen eines intrakraniellen Meningeoms (z.B. Keilbeinflügelmeningeom) in den Canalis opticus.

Morphologisch unterscheidet man zwischen tubulären (ca. 65 %), exophytischen (25 %) und fusiformen (10 %) Wachstumsformen.

Der Tumor tritt typischerweise im mittleren Erwachsenenalter auf. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 5. Lebensjahrzehnt. Er macht etwa 1–2 % aller Meningeome und ca. ein Drittel der primären Sehnerventumoren aus. Frauen sind deutlich häufiger betroffen (Verhältnis ca. 3:1 bis 4:1). Es besteht eine Assoziation zur Neurofibromatose Typ 2 (NF2). In diesen Fällen tritt der Tumor oft beidseitig und bereits im Kindesalter auf.

Ionisierende Strahlung gilt als Risikofaktor.

Histologisch handelt es sich meist um den meningothelialen Typ, bei dem der Tumor von den Arachnoidealzellen ausgeht. Er wächst zirkumferentiell entlang des Sehnerven innerhalb der Dura mater. Dabei kann es zur Kompression des Nervengewebes und der versorgenden Gefäße kommen. Die chronische Druckeinwirkung führt zu einer gestörten axonalen Leitfähigkeit und zu einer progredienten Ischämie. Folge ist eine axonale Degeneration und Optikusatrophie.

Sekundär können auch venöse Abflussstörungen auftreten, insbesondere durch Beeinträchtigung perineuraler und retinaler Venengefäße (z.B. Vena centralis retinae). Dabei kann es zur Ausbildung optoziliärer Shuntgefäße zwischen Netz- und Aderhaut kommen.

Die klinische Präsentation ist oft schleichend. Eine klassische Trias ist nur in ca. 30 % der Fälle voll ausgeprägt:

• schmerzloser, progressiver Visusverlust (einseitig, oft über Jahre unbemerkt)
• Optikusatrophie in der Funduskopie
• optoziliäre Shuntgefäße (retinochoroidale Kollateralen am Sehnervenkopf)

Weitere klinische Merkmale sind z.B.:

• relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD): Nachweis einer einseitigen Sehnervenschädigung mittels Swinging-Flashlight-Test mit positivem Marcus-Gunn-Phänomen (paradoxe Pupillenerweiterung bei direkter Belichtung des betroffenen Auges infolge eines gestörten afferenten Reizes)
• gestörtes Hell-Dunkel- und Kontrastsehen: meist frühzeitige Rotentsättigung und verminderte Kontrastsensitivität, oft bevor der zentrale Visus sinkt
• blickrichtungsabhängige Amaurose ("gaze-evoked amaurosis"): Der Visus wird nur in bestimmten Blickrichtungen (z.B. extreme Abduktion) kurzzeitig verschlechtert.
• Exophthalmus und Motilitätsstörung in fortgeschrittenen Stadien

Die Diagnose wird primär klinisch gestellt und radiologisch gesichert. Die ophthalmologische Diagnostik umfasst die Visusprüfung, die Perimetrie zur Erfassung von Gesichtsfeldausfällen sowie die Funduskopie.

Bildgebend ist die kontrastmittelgestützte MRT (cMRT) die Methode der Wahl. Zum Einsatz kommen z.B. T1-gewichtete Sequenzen mit Gadolinium und Fettunterdrückung. Typische Befunde sind das Tram-Track-Zeichen in axialen Schichten, bei dem der kontrastmittelaufnehmende Tumor den nicht kontrastierenden Sehnerven flankiert, sowie das Donut-Zeichen im Koronarschnitt.

Die kranielle Computertomographie (cCT) eignet sich insbesondere zum Nachweis schienenartiger Verkalkungen entlang des Sehnerven und zur Beurteilung knöcherner Veränderungen des Canalis opticus.

CT-Fallbeispiel

Meningeom (CT)

Zum Viewer

• Optikusgliom
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• Metastasen

Die Therapieentscheidung hängt stark vom Visus und der Progredienz ab. Bei stabilem, gutem Visus und asymptomatischen Patienten kann zunächst ein „Watchful-Waiting“-Vorgehen gewählt werden, das engmaschige radiologische und ophthalmologische Verlaufskontrollen erfordert.

Bei symptomatischen Fällen gilt die fraktionierte stereotaktische Radiotherapie oder alternativ eine intensitätsmodulierte Radiotherapie heute als Goldstandard. Sie kann den Visus häufig stabilisieren und in einzelnen Fällen sogar verbessern.

Eine chirurgische Resektion ist in der Regel mit einem hohen Risiko der Erblindung des betroffenen Auges verbunden, da die Blutversorgung des Sehnerven häufig eng mit dem Tumor verflochten ist. Sie stellt daher meist nur eine Ultima Ratio dar, etwa bei bereits erblindeten Augen mit entstellendem Exophthalmus oder bei drohender Ausdehnung auf das Chiasma opticum mit Gefahr für das kontralaterale Auge. Bei intrakanalikulär wachsenden Optikusscheidenmeningeomen kann eine endonasale Dekompression des Canalis opticus zur Reduktion der druckbedingten Schädigung des Sehnervs sinnvoll sein.

• Bildquelle DICOM-Viewer: Datensatz freundlicherweise zur Verfügung gestellt durch die Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie, St. Vinzenz Hospital Köln

• Knipe H et al., Optic nerve sheath meningioma. Reference article, Radiopaedia.org.
• Go Lee A, Wotipka E, O'Brien JC, Bhat N, Bindiganavile SH et al., Optic Nerve Sheath Meningioma. Eyewiki.org
• Steffen H: Tumoren im Bereich der Sehbahn, Die Augenheilkunde, e.Springermedizin, 2024