Optikusscheidenmeningeom

Das Optikusscheidenmeningeom kann nach seinem Ursprung unterschieden werden:

• Primäres ONSM: entsteht direkt aus der Optikusscheide (intraorbital oder intrakanalikulär).
• Sekundäres ONSM: entsteht durch das Einwachsen eines intrakraniellen Meningeoms (z. B. Keilbeinflügelmeningeom) in den Canalis opticus.

Zudem wird morphologisch zwischen tubulären (ca. 65 %), exophytischen (25 %) und fusiformen (10 %) Wachstumsformen unterschieden.

Der Tumor tritt typischerweise im mittleren Erwachsenenalter auf (Häufigkeitsgipfel 40.–50. Lebensjahr).

• Geschlechterverteilung: Frauen sind deutlich häufiger betroffen (Verhältnis ca. 3:1 bis 4:1).
• Prädisposition: eine Assoziation besteht zur Neurofibromatose Typ 2 (NF2); in diesen Fällen tritt der Tumor oft beidseitig und bereits im Kindesalter auf. Auch ionisierende Strahlung gilt als Risikofaktor.

Histologisch handelt es sich meist um den meningothelialen Typ. Der Tumor geht von den Arachnoidealzellen aus und wächst zirkumferent (umschließend) entlang des Sehnerven innerhalb der Dura mater. Dabei kommt es zur Kompression des Nervengewebes und der versorgenden Gefäße, was konsekutiv zu einer Atrophie führt.

Durch das langsame, expansive Wachstum innerhalb der rigiden Sehnervenscheide wird der Blutfluss in der Vena centralis retinae behindert. Dies führt zu:

• Chronischer venöser Stauung.
• Ausbildung von optoziliären Shuntgefäßen (kollaterale Gefäße zwischen Netzhaut- und Aderhautkreislauf).
• Progressiver Ischämie und axonaler Degeneration des Sehnerven.

Die klinische Präsentation ist oft schleichend. Die klassische klinische Trias (nur in ca. 30 % der Fälle voll ausgeprägt) umfasst:

• Schmerzloser, progressiver Visusverlust: Einseitig, oft über Jahre unbemerkt.
• Optikusatrophie: Sichtbar in der Funduskopie.
• Optoziliäre Shuntgefäße: Retinochoroidale Kollateralen am Sehnervenkopf.

Funktionelle Zeichen:

• Relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD): Objektivierung einer einseitigen Sehnervenschädigung mittels Swinging-Flashlight-Test. Das hierbei fast immer positive Marcus-Gunn-Phänomen ist charakterisiert durch eine paradoxe Pupillenerweiterung (Mydriasis) bei direkter Belichtung des betroffenen Auges infolge eines gestörten afferenten Reizes.
• Hell-Dunkel-Sehen & Kontrast: Patienten zeigen eine frühzeitige Rotentsättigung und verminderte Kontrastsensitivität, oft bevor der zentrale Visus sinkt.
• Gaze-evoked Amaurosis: ein spezifisches Symptom, bei dem der Visus nur in bestimmten Blickrichtungen (z. B.extreme Abduktion) kurzzeitig verschwindet.
• Exophthalmus & Motilität: treten meist erst in fortgeschrittenen Stadien bei großen intraorbitalen Massen auf.

Die Diagnose wird primär klinisch gestellt und radiologisch gesichert:

• Ophthalmologische Untersuchung: Visusprüfung, Perimetrie (Gesichtsfeld) und Funduskopie.
• cMRT (Methode der Wahl): T1-gewichtete Sequenzen mit Kontrastmittel (Gadolinium) und Fettunterdrückung. Charakteristisch ist das Tram-track sign (axiale Schichten: der kontrastmittelaufnehmende Tumor flankiert den nicht-aufnehmenden Sehnerven) und das Doughnut sign (Koronarschnitt).
• cCT: besonders geeignet zum Nachweis von schienenartigen Verkalkungen entlang des Nerven sowie zur Beurteilung des knöchernen Canalis opticus.

Die Therapieentscheidung hängt stark vom Visus und der Progredienz ab:

• Wait and See (Beobachtung): bei stabilem, gutem Visus und asymptomatischen Patienten sind engmaschige radiologische und ophthalmologische Kontrollen indiziert.
• Radiotherapie: die fraktionierte stereotaktische Radiotherapie (SRT) oder IMRT ist heute der Goldstandard für symptomatische Fälle. Sie kann den Visus stabilisieren oder in einigen Fällen sogar verbessern.
• Chirurgie: eine operative Resektion führt fast immer zur Erblindung des Auges, da die Blutversorgung des Sehnerven untrennbar mit dem Tumor verbunden ist. Sie ist meist eine Ultima Ratio bei blinden Augen mit entstellendem Exophthalmus oder bei drohender Ausdehnung auf das Chiasma opticum (Gefahr für das Partnerauge).

• Knipe H et al., Optic nerve sheath meningioma. Reference article, Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-1436.
• Go Lee A, Wotipka E, O'Brien JC, Bhat N, Bindiganavile SH et al., Optic Nerve Sheath Meningioma. Eyewiki.org.