Optikusgliom

Optikusgliome sind in der Regel benigne Tumore aus der Gruppe der Gliome, die im Verlauf des Sehnerven bzw. der Sehbahn auftreten. Sie sind häufig eine Manifestationform der Neurofibromatose Typ 1 im ZNS.

Betroffen sind insbesondere Kinder in der ersten Lebensdekade. Das Auftreten im Erwachsenenalter ist möglich, jedoch selten. 7 % aller Gliome im Kindesalter und 2 % der Gliome im Erwachsenenalter sind Optikusgliome. Ein erhöhtes Risiko besteht bei einer Neurofibromatose Typ 1, 5 bis 15 % dieser Patienten entwickeln ein Optikusgliom.

Optikusgliome sind entlang der Sehbahn lokalisiert und können den Nervus opticus, das Chiasma opticum sowie den Hypothalamus betreffen. Wenn mit Neurofibromatose Typ 1 assoziiert, findet sich insbesondere ein Wachstum an beiden Nervi optici, ist das Chiasma opticum betroffen, handelt es sich meist um eine sporadische Form.

Beim Großteil der Optikusgliome handelt es sich um pilozytische Astrozytome.

Das Optikusgliom wird meist durch eine verschlechterte Sehkraft und Einschränkungen des Gesichtsfeldes symptomatisch, in schweren Fällen kann es zum Visusverlust führen. Bei kleinen Kindern fällt das Optikusgliom häufig durch das Auftreten eines amblyopen Strabismus und Nystagmus auf. Je nach Lokalisation können sich ein Exophthalmus sowie Hirndruckzeichen zeigen. Bei Mitbeteiligung des Hypothalamus sind Störungen der Hypothalamus- und Hypophysenfunktion möglich. Asymptomatische Verläufe werden ebenfalls beobachtet.

Die Diagnostik umfasst eine ausführliche ophthalmologische Untersuchung mit Visusprüfung und einer Spiegelung des Fundus sowie eine neurologische Untersuchung. Darüber hinaus erfolgt eine Bildgebung mittels CT oder MRT. Hier zeigt sich das Optikusgliom in der Regel als kontrastmittelaufnehmende, gut abgegrenzte Struktur, die in manchen Fällen zystisch imponieren kann.

Für das Optikusgliom existiert keine festgelegte Standardtherapie. Bei operablen Tumoren wird in der Regel eine Entfernung oder Teilentfernung angestrebt. Liegt ein nicht operabler Befund vor oder ist lediglich die Teilentfernung möglich, erfolgt eine Chemotherapie oder Strahlentherapie, wobei letztere aufgrund der Nebenwirkungen insbesondere bei jüngeren Patienten möglichst vermieden wird und eher bei therapierefraktären Tumoren zum Einsatz kommt. Bei Patienten mit guter erhaltener Sehkraft kann aufgrund des langsamen Wachstums der Tumore vorerst auf eine Therapie verzichtet werden, in diesem Fall erfolgen jedoch engmaschige Befundkontrollen. Spontane Remissionen sind ebenfalls möglich.

Die Prognose des Optikusglioms ist abhängig von seiner Lokalisation. Die Letalität steigt, wenn das Optikusgliom hinter dem Chiasma lokalisiert ist. Bei einer Hypothalamusbeteiligung beträgt die Letalität 50 %. Bei einer kompletten Resektion kann von einer Heilung ausgegangen werden.

• Jordan et al. Optikusgliom (Pilozystisches Astrozytom), Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2013
• Optikusgliom - Ars Neurochirurgica
• Deutsche Hirntumorhilfe e.V.: Optikusgliom