Keilbeinflügelmeningeom

Keilbeinflügelmeningeome machen etwa 11–20 % aller intrakraniellen Meningeome aus. Sie sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren, die sekundär in die Orbita einwachsen.

Der Häufigkeitsgipfel liegt typischerweise im 5. Lebensjahrzehnt (ca. 50 Jahre). Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.

Es besteht eine Assoziation mit der Neurofibromatose Typ 2 (NF2). In ca. 60 % der sporadischen Meningeome findet sich eine Mutation im NF2-Gen (Chromosom 22q), welches für das Tumorsuppressor-Protein Merlin kodiert.

Die Tumoren gehen von den arachnoidalen Deckzellen der Hirnhäute aus. Histologisch handelt es sich überwiegend um gutartige Tumoren (WHO-Grad I), wobei der meningotheliale Subtyp am häufigsten vorkommt. Atypische (WHO-Grad II) oder anaplastische (WHO-Grad III) Formen sind selten (ca. 10 %), gehen jedoch mit einem deutlich erhöhten Rezidivrisiko einher. Als gesicherter Risikofaktor für die Entstehung gilt ionisierende Strahlung.

Die Einteilung erfolgt primär nach Morphologie, Lokalisation sowie dem intraoperativen Resektionsausmaß (Simpson-Grad).

Morphologie & Lokalisation

Man unterscheidet globuläre (knotige) von „en plaque“ wachsenden Tumoren. Letztere führen oft zu einer massiven Knochenverdickung (Hyperostose). Topographisch wird der Ursprung am Keilbeinflügel in drei Zonen unterteilt:

• Lateral (Pterional): Äußeres Drittel. Oft gut operabel, klinisch ähnlich Konvexitätsmeningeomen.
• Intermediär: Mittleres Drittel.
• Medial (Klinoidal): Inneres Drittel. Chirurgisch anspruchsvoll durch Nähe zu Sehnerv und Karotis.

Einteilung nach Al-Mefty

Klassifiziert mediale (klinoidale) Meningeome anhand ihrer Beziehung zur A. carotis interna (ACI):

• Gruppe I: Umschließt die ACI ohne arachnoidale Trennschicht (hohes OP-Risiko).
• Gruppe II: Arachnoidalschicht zur ACI erhalten (gute Ablösbarkeit).
• Gruppe III: Ursprung am Foramen opticum (frühe Optikuskompression).

Simpson-Grading

Das Ausmaß der Resektion bestimmt das Rezidivrisiko. Die 10-Jahres-Rezidivrate steigt mit jedem Grad an:

• Grad I: Komplette Entfernung inkl. Dura und Knochen (~9 %).
• Grad II: Komplette Entfernung mit Koagulation der Dura (~19 %).
• Grad III: Komplette Entfernung ohne Dura-Behandlung oder Koagulation (z. B. am Sinus) (~29 %).
• Grad IV: Subtotale Resektion (Resttumor verbleibt) (~40 %).
• Grad V: Reine Dekompression oder Biopsie (100 % Progression/Rezidiv ohne adjuvante Therapie).

Die klinische Präsentation variiert stark je nach Lokalisation (medial vs. lateral) und Wachstumsform.

• Visusstörungen: Besonders bei medialen Tumoren durch Kompression des N. opticus (Visusverlust, Gesichtsfeldausfälle, Optikusatrophie).
• Exophthalmus: Einseitiges Hervortreten des Augapfels, häufig bei „En plaque“-Meningeomen durch ossäre Hyperostose oder intraorbitale Ausdehnung.
• Augenbewegungsstörungen: Diplopie durch Parese der Hirnnerven III, IV oder VI (Infiltration des Sinus cavernosus oder der Fissura orbitalis superior).
• Neurologische Ausfälle: Kopfschmerzen, Wesensänderungen oder Anfälle bei großem intrakraniellen Anteil und Kompression des Temporallappens.
• Foster-Kennedy-Syndrom (selten): Ipsilaterale Optikusatrophie (Druckatrophie) und kontralaterale Stauungspapille.

Die Diagnose wird bildgebend gesichert.

• Magnetresonanztomographie: Goldstandard. T1-gewichtete Sequenzen mit Kontrastmittel zeigen eine homogene, kräftige Anreicherung. Typisch ist das „Dural-Tail-Zeichen“ (duraler Ausläufer). T2-Sequenzen und MR-Angiographie dienen der Darstellung der Gefäßbeziehungen (Encasing der ACI).
• Computertomographie: Essenziell zur Beurteilung der knöchernen Beteiligung. Zeigt typische Hyperostosen (Verdickung des Knochens), Verkalkungen und die Anatomie des Kanals (Canalis opticus).
• Angiographie (DSA): In ausgewählten Fällen zur Beurteilung der Vaskularisation oder präoperativen Embolisation, sowie zum Testen der Kollateralversorgung (Ballonokklusionstest) bei drohendem Karotis-Opfer..

Die Behandlungsstrategie ist individuell und hängt von Symptomatik, Alter und Tumorgröße ab.

Konservativ („Wait and Scan“):

Bei asymptomatischen Zufallsbefunden, insbesondere bei älteren Patienten mit langsamem Wachstum, sind regelmäßige MRT-Kontrollen indiziert.

Operative Therapie:

Die chirurgische Resektion ist die Therapie der Wahl bei symptomatischen Tumoren. Ziel ist die maximale Tumorentfernung unter Erhalt der neurologischen Funktion.

• Zugangswege: Häufig erweitert pterional oder orbitozygomatisch. Eine extradurale Klinoidektomie (Abtragen des Processus clinoideus anterior) ist oft notwendig, um den Sehnerv frühzeitig zu entlasten und Zugang zur ACI zu gewinnen.
• Herausforderungen: Bei Infiltration des Sinus cavernosus oder festem Anhaften an der A. carotis interna (besonders bei Gruppe-1-Tumoren) wird oft bewusst ein Tumorrest belassen, um einen Schlaganfall zu vermeiden.
• Rekonstruktion: Bei ausgedehnter Knochenresektion (z. B. bei hyperostosierenden Tumoren) muss die Orbita und Schädelbasis rekonstruiert werden (z. B. mit Titan-Mesh, Palacos oder autologem Knochen), um einen pulsierenden Exophthalmus zu verhindern.

Strahlentherapie:

• Adjuvant: Bei inkompletter Resektion (Simpson-Grad IV) oder aggressiven Histologien (WHO Grad II/III).
• Primär: Die stereotaktische Radiochirurgie (z. B. Gamma Knife) oder fraktionierte stereotaktische Radiotherapie (FSRT) sind Optionen für kleinere Tumoren oder Patienten, die für eine OP nicht geeignet sind.

Die Prognose ist bei vollständiger Entfernung gut. Das rezidivfreie Überleben korreliert stark mit dem Simpson-Grad der Resektion. WHO-Grad I Meningeome haben eine 5-Jahres-Rezidivfreiheit von ca. 88 % nach Resektion. Die Morbidität (z. B. bleibende Hirnnervenausfälle) hängt stark von der Nähe zum Sinus cavernosus und der A. carotis interna ab. Postoperative Visusverbesserungen sind möglich, aber nicht garantiert.

Downes KM et al., Sphenoid Wing Meningioma. Eyewiki.org. 2025.

Conger AR. Medial Sphenoid Wing Meningioma. The Neurosurgical Atlas.

Coombs et al., Treatment algorithm for skull base meningiomas.