Keilbeinflügelmeningeom

Keilbeinflügelmeningeome können entlang des kleinen oder großen Keilbeinflügels wachsen und sekundär ossäre Strukturen der Orbita sowie neurovaskuläre Strukturen (z.B. Sinus cavernosus, Arteria carotis interna) infiltrieren oder komprimieren.

Keilbeinflügelmeningeome machen etwa 11–20 % aller intrakraniellen Meningeome aus. Sie sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren, die sekundär in die Orbita einwachsen. Der Häufigkeitsgipfel liegt typischerweise im 5. Lebensjahrzehnt (ca. 50 Jahre). Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.

Es besteht eine Assoziation mit der Neurofibromatose Typ 2 (NF2). In ca. 60 % der sporadischen Meningeome findet sich eine Mutation im NF2-Gen (Chromosom 22q), das für das Tumorsuppressor-Protein Merlin kodiert.

Die Tumoren gehen von arachnoidalen Deckzellen der Hirnhäute aus. Histologisch handelt es sich überwiegend um gutartige Tumoren (WHO-Grad I), wobei der meningotheliale Subtyp am häufigsten vorkommt. Atypische (WHO-Grad II) oder anaplastische (WHO-Grad III) Formen sind selten (ca. 10 %), gehen jedoch mit einem deutlich erhöhten Rezidiv- und Progressionsrisiko einher. Als gesicherter Risikofaktor für die Entstehung gilt ionisierende Strahlung.

Die klinische Präsentation variiert stark je nach Lokalisation (medial vs. lateral) und Wachstumsform.

• Visusstörungen: besonders bei medialen Tumoren durch Kompression des Nervus opticus (Visusverlust, Gesichtsfeldausfälle, Optikusatrophie)
• Exophthalmus: einseitiges Hervortreten des Augapfels, häufig bei „en plaque“-Meningeomen durch ossäre Hyperostose oder intraorbitale Ausdehnung
• Augenbewegungsstörungen: Diplopie durch Parese der Hirnnerven III, IV oder VI (Infiltration des Sinus cavernosus oder der Fissura orbitalis superior)
• Neurologische Ausfälle: Kopfschmerzen, Wesensänderungen oder Krampfanfälle bei großem intrakraniellen Anteil und Kompression des Temporallappens
• Foster-Kennedy-Syndrom (selten): ipsilaterale Optikusatrophie (Druckatrophie) und kontralaterale Stauungspapille

In typischen Fällen erlaubt bereits die Bildgebung eine Diagnosestellung mit hoher Sicherheit. Goldstandard ist die Magnetresonanztomographie. In T1-gewichteten Sequenzen mit Kontrastmittel zeigt sich typischerweise eine homogene, kräftige Anreicherung, häufig mit dem charakteristischen Dural-Tail-Zeichen. T2-Sequenzen und die MR-Angiographie dienen der Beurteilung der Gefäßbeziehungen, insbesondere einer möglichen Ummauerung der ACI.

Die Computertomographie ist essenziell zur Beurteilung der knöchernen Beteiligung und zeigt typische Hyperostosen, Verkalkungen sowie die Anatomie des Canalis opticus. Eine Angiographie (DSA) ist ausgewählten Fällen vorbehalten, etwa zur Beurteilung der Tumorvaskularisation, zur präoperativen Embolisation oder zur Testung der Kollateralversorgung mittels Ballonokklusionstest, falls die ACI bei einer Operation nicht erhalten werden kann.

Die definitive Diagnose erfolgt durch die Pathohistologie des Biopsats oder Resektats. Charakteristische Strukturen sind zwiebelschalenartige Zellverbände und Psammomkörper. Immunhistochemisch sind die Tumoren EMA- und Vimentin-positiv.

CT-Fallbeispiel

Meningeom (CT)

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Die Klassifikation erfolgt primär nach Morphologie, Lokalisation sowie dem intraoperativen Resektionsausmaß (Simpson-Grad).

...nach Morphologie und Lokalisation

Man unterscheidet globuläre (knotige) von „en plaque“ wachsenden Tumoren. Letztere führen oft zu einer massiven Knochenverdickung (Hyperostose). Topographisch wird der Ursprung am Keilbeinflügel in drei Zonen unterteilt:

• lateral (pterional): äußeres Drittel, oft gut operabel, klinisch ähnlich Konvexitätsmeningeomen
• intermediär: mittleres Drittel
• medial (klinoidal): inneres Drittel, chirurgisch meist anspruchsvoll aufgrund der Nähe zu Sehnerv und Arteria carotis

...nach Al-Mefty

Die Einteilung nach Al-Mefty klassifiziert mediale Meningeome anhand ihrer Beziehung zur Arteria carotis interna (ACI).

• Gruppe I: umschließt die ACI ohne arachnoidale Trennschicht (hohes OP-Risiko)
• Gruppe II: Arachnoidalschicht zur ACI erhalten (gute Ablösbarkeit)
• Gruppe III: Ursprung am Foramen opticum (frühe Optikuskompression)

Simpson-Grading

Das Ausmaß der Resektion bestimmt das Rezidivrisiko. Die 10-Jahres-Rezidivrate steigt mit jedem Grad an:

• Grad I: komplette Entfernung inkl. Dura und Knochen (~9 %)
• Grad II: komplette Entfernung mit Koagulation der Dura (~19 %)
• Grad III: komplette Entfernung ohne Dura-Behandlung oder Koagulation (z.B. am Sinus) (~29 %)
• Grad IV: subtotale Resektion (Resttumor verbleibt) (~40 %)
• Grad V: reine Dekompression oder Biopsie (100 % Progression/Rezidiv ohne adjuvante Therapie)

Die Behandlungsstrategie ist individuell und hängt von Symptomatik, Alter und Tumorgröße ab.

Konservativ („Wait and Scan“)

Bei asymptomatischen Zufallsbefunden, insbesondere bei älteren Patienten mit langsamem Wachstum, sind Zuwarten und regelmäßige MRT-Kontrollen indiziert.

Operative Therapie

Die chirurgische Resektion ist die Therapie der Wahl bei symptomatischen Tumoren. Ziel ist die maximale Tumorentfernung unter Erhalt der neurologischen Funktion.

Die operative Therapie erfolgt meist über einen erweiterten pterionalen oder orbitozygomatischen Zugang. Häufig ist eine extradurale Klinoidektomie erforderlich, um den Nervus opticus frühzeitig zu dekomprimieren und einen sicheren Zugang zur ACI zu ermöglichen.

Bei Infiltration des Sinus cavernosus oder fester Adhärenz an die ACI, insbesondere bei Al-Mefty-Gruppe-I-Tumoren, wird aus Sicherheitsgründen teils ein Tumorrest belassen, um ischämische Komplikationen zu vermeiden.

Nach ausgedehnter knöcherner Resektion, etwa bei hyperostotischen Tumoren, ist eine Rekonstruktion von Orbita und Schädelbasis notwendig, z.B. mittels Titan-Mesh, Palacos oder autologem Knochen, um einen pulsierenden Exophthalmus zu verhindern.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie kommt adjuvant bei inkompletter Resektion (Simpson-Grad IV) oder bei aggressiven Histologien (WHO-Grad II/III) zum Einsatz. Primär können bei kleineren Tumoren oder bei Patienten, die für eine operative Therapie nicht geeignet sind, eine stereotaktische Radiochirurgie (z.B. Gamma Knife) oder eine fraktionierte stereotaktische Radiotherapie durchgeführt werden.

Die Prognose ist bei vollständiger Entfernung gut. Das rezidivfreie Überleben korreliert stark mit dem Simpson-Grad der Resektion. WHO-Grad-I-Meningeome haben eine 5-Jahres-Rezidivfreiheit von ca. 88 % nach Resektion. Die Morbidität (z.B. bleibende Hirnnervenausfälle) hängt stark von der Nähe zum Sinus cavernosus und der ACI ab. Postoperative Visusverbesserungen sind möglich, aber nicht garantiert.

• Bildquelle DICOM-Viewer: Datensatz freundlicherweise zur Verfügung gestellt durch die Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie, St. Vinzenz Hospital Köln

• Downes KM et al., Sphenoid Wing Meningioma. Eyewiki.org. 2025
• Conger AR. Medial Sphenoid Wing Meningioma. The Neurosurgical Atlas
• Coombs et al., Treatment algorithm for skull base meningiomas