Kaposi-Sarkom (Radiologie)
Definition
Das Kaposi-Sarkom, kurz KS, ist eine vermutlich durch das Humane Herpesvirus 8 (HHV-8) induzierte Neoplasie lymphatischer Endothelzellen.
siehe Hauptartikel: Kaposi-Sarkom
Hintergrund
Das KS ist ein niedrig-gradiger, infiltrativ und lokal-aggressiver, selten metastasierender Tumor. Es kann Haut- und Schleimhäute sowie innere Organe betreffen.
Die Verdachtsdiagnose eines Kaposi-Sarkoms wird klinisch gestellt. Die Diagnosebestätigung erfolgt primär durch eine histopathologische Untersuchung nach tiefer Biopsie. Je nach Befund kommen zusätzlich bildgebende Verfahren zum Einsatz.
Einteilung
Man unterscheidet fünf Formen:
- sporadisches, klassisches Kaposi-Sarkom
- Kaposi-Sarkom bei iatrogener Immunsuppression
- endemisches (afrikanisches) Kaposi-Sarkom
- epidemisches, HIV-assoziiertes und Immunrekonstitutionssyndrom(IRIS)-assoziiertes Kaposi-Sarkom
- Kaposi-Sarkom bei HIV-negativen Männern, die Sex mit Männern haben (MSM)
Thorax
Röntgen
Bei einer thorakalen Beteiligung eines Kaposi-Sarkoms im Rahmen von AIDS finden sich im Röntgen-Thorax typischerweise perihiläre heterogene oder retikulonoduläre Verschattungen in den Mittel- und Unterfeldern und unscharf begrenzte Lungenrundherde. Bei einem iatrogenen KS zeigen sich eher verstreute, gut abgrenzbare Noduli sowie retikuläre und retikulonoduläre Verschattungen.
Computertomographie
In der CT-Thorax macht sich ein KS im Rahmen von AIDS durch folgende Veränderungen bemerkbar:
- Noduli:
- bilateral, symmetrisch, unscharf begrenzt, perihilär betont, flammenförmig
- peribronchovaskulär mit Tendenz zur Konfluenz, oft > 1 cm
- umgebene Milchglastrübungen (Halo-Zeichen)
- bei opportunistischen Infektionen zusätzlich Kavitäten
- verdickte Interlobulärsepten
- perifissurale Rundherde
- vergrößerte, Kontrastmittel-aufnehmende Lymphknoten: mediastinal, hilär, axillär
- Pleuraergüsse (häufig)
- Osteolytische Knochenläsionen
- Kutane und subkutane Weichteilverdickungen
Bei einem iatrogenen KS finden sich im CT-Thorax verstreute pulmonale Noduli, eine Lymphadenopathie und Pleuraergüsse.
Magnetresonanztomographie
Die Magnetresonanztomographie (MRT) kommt eher selten zum Einsatz. Die Tumormanifestation ist typischerweise T1w-hyperintens, T2w-hypointens und zeigt ein deutliches Kontrastmittel-Enhancement.
Nuklearmedizin
In der PET-CT zeigen Herde eines HIV-assoziierten oder iatrogenen KS ein FDG-Uptake. Die Szintigraphie mit Gallium-67 und Thallium-201 kann hilfreich sein zur Differenzierung zwischen einem epidemischen KS und Infektionen oder Lymphomen:
- Gallium-67: negativ bei epidemischem KS, positiv bei Infektionen und Lymphomen
- Thallium: positiv bei epidemischem KS und Lymphomen
Differenzialdiagnosen
- Sarkoidose: Ist gekennzeichnet durch verdickte bronchovaskuläre Bündel und pulmonale Noduli. Oft sind die Interlobulärsepten nodulär verdickt. Die Lymphadenopathie ist eher symmetrisch, ohne Kontrastmittel-Enhancement.
- Lymphom: Es zeigen sich eine peribronchovaskuläre Verdickung und oft größere pulmonale Noduli. Das Aerobronchogramm ist häufiger positiv.
- Lymphangiosis carcinomatosa: Die bronchovaskulären Bündel sind verdickt, darüber hinaus treten oft nodulär verdickte Interlobulärsepten auf (häufiger einseitig).
- Infektiöse Bronchiolitis: Die Noduli haben eine Größe < 1 cm. Es zeigen sich zentrilobuläre Noduli, oft tritt ein Tree-in-Bud-Muster auf.
- Bazilläre Angiomatose: Seltene Infektion durch Bartonella henselae mit Hautläsionen, vergrößerten Lymphknoten und pulmonalen Noduli. Eine peribronchovaskuläre Verdickung ist nicht so häufig.
Abdomen
In der Bildgebung sind disseminierte, hypervaskularisierte Lymphknoten und multifokale hepatische oder intestinale Noduli bei Patienten mit bekanntem kutanem Kaposi-Sarkom hinweisend auf eine abdominelle Beteiligung. Das Kaposi-Sarkom ist die häufigste hepatische Neoplasie bei HIV-infizierten Patienten. 50 % der Patienten mit kutanem KS haben eine Beteiligung des Gastrointestinaltrakts (GIT), insbesondere des Magens oder Duodenums.
Sonographie
In der Sonographie kann eine Hepatomegalie mit multiplen, hyperechogenen Knoten (< 1 cm) oder eine heterogene, diffuse Tumorinfiltration auffallen.
Computertomographie
In der Computertomographie finden sich folgende Befunde:
- Leber, Milz: multifokale Noduli oder Raumforderungen (wenige mm bis cm). Nach Kontrastmittelgabe meist hypodens, in der Spätphase teils isodens (verzögerte Kontrastmittelaufnahme)
- GIT: Submuköse Noduli oder polypöse Raumforderungen, die meist < 3 cm groß sind, ulzerieren oder zu Intussuszeption oder Obstruktion führen können. Perifokal oft Kontrastmittel-affine Lymphadenopathie.
- Lymphadenopathie: am häufigsten retroperitoneal
Differenzialdiagnosen
- Lymphom: kaum zu unterscheiden
- Opportunistische Leberinfektion: Mykotische Infektionen oder Mikroabszesse können den hepatischen Noduli beim Kaposi-Sarkom ähneln
- Opportunistische intestinale Infektionen: können zur Wandverdickung führen, wobei größere Raumforderungen und Kontrastmittel-aufnehmende Knoten ungewöhnlich sind
Weitere Ursachen für eine hypervaskularisierte Lymphadenopathie sind z.B. hypervaskularisierte Metastasen und ein Morbus Castleman. Bei multiplen Leberknoten muss auch an Lebermetastasen und Sarkoidose gedacht werden.
Kopf, Hals
Im Kopf-Hals-Bereich betrifft das Kaposi-Sarkom insbesondere die Haut, die Mukosa von Pharynx und Mundhöhle sowie die Lymphknoten. Seltener sind Konjunktiva, Tränendrüse oder Parotis beteiligt.
Computertomographie
In der Computertomographie fallen multiple Läsionen mit deutlichen Kontrastmittel-Enhancement auf:
- Haut: kutane und subkutane Noduli
- Mukosa: Noduli, Polypen oder Plaques
- Lymphkoten: Bulks mit heterogenem Enhancement
Magnetresonanztomographie
Die Läsionen zeigen meist ein T1w-hypointenses und T2w-hyperintenses Signalverhalten mit deutlichem Kontrastmittel-Enhancement.
PET-CT
Die Läsionen weisen typischerweise ein FDG-Uptake auf, sodass die PET-CT zum Staging und Monitoring eingesetzt wird.
Differenzialdiagnosen
- Mukosales Plattenepithelkarzinom: im Vergleich zum KS weniger Enhancement und mehr Invasion in umgebende Strukturen.
- Non-Hodgkin-Lymphom: Hyperenhancement der Knoten eher ungewöhnlich.
- andere Ursachen für hypervaskularisierte Lymphadenopathie: Morbus Castleman, hypervaskularisierte Metastasen (Nierenzellkarzinom, papilläres Schilddrüsenkarzinom, neuroendokrine Tumore), Kimura-Krankheit, Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung, angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
Muskuloskelettal
Das Kaposi-Sarkom befällt typischerweise die Haut der Beine. Selten findet sich eine Beteiligung von Knochen oder Muskeln.
Röntgen
Die konventionelle Röntgenuntersuchung zeigt ggf. eine unspezifische Weichgewebsvermehrung und nur in seltenen Fällen ossäre Veränderungen (z.B. Periostreaktion, Erosion, kortikale Destruktion).
Computertomographie
In der CT finden sich noduläre, deutlich Kontrastmittel-affine, multizentrische Raumforderungen der Haut und Subkutis. Häufig liegen eine regionale, Kontrastmittel-aufnehmende Lymphadenopathie, eine Hautverdickung sowie subkutane Ödeme vor.
Magnetresonanztomographie
In der MRT sind die Läsionen typischerweise T1w-isointens sowie T2w-hyperintens im Vergleich zur Muskulatur und weisen eine deutliche Kontrastmittelaufnahme auf. Nekrotische Areale können vorkommen. Perifokal finden entzündlich-ödematöse T2w-hyperintense Signalalterationen.
Nuklearmedizin
Wie bereits erwähnt, kann eine Szintigraphie mit Thallium und Gallium sinnvoll zur Abgrezung gegenüber Lymphomen sein. In der PET-CT zeigen Kaposi-Sarkome ein FDG-Uptake (häufig SUVmax 6 bis 8,5).
Differenzialdiagosen
- kutane arteriovenöse Malformationen bzw. Akroangiodermatitis Mali ("Pseudo-Kaposisarkom")
- Angiosarkom der Weichteile
- Composite oder epithelioides Hämangioendotheliom
- Bazilläre Angiomatose: Bartonella-IgG oder PCR.
- gut-differenziertes Fibrosarkom
- lobuläres kapilläres Hämangiom (Granuloma pyogenicum)
- Non-Hodgkin-Lymphom
- Multizentrischer Morbus Castleman
- Lymphödem: keine fokalen Noduli
um diese Funktion zu nutzen.