Papilläres Schilddrüsenkarzinom

In etwa 10-20% der Fälle lässt sich das papilläre Schilddrüsenkarzinom auf eine Translokation des RET-Protoonkogens zurückführen. Sie führt zu einer konstitutiven Aktivierung der gleichnamigen Rezeptortyrosinkinase.

Das papilläre Schilddrüsenkarzinom bildet typischerweise papillenartige Auswüchse aus. Jedoch müssen diese zur Diagnosestellung nicht zwingend vorhanden sein. Die Morphologie der Zellkerne ist entscheidend. Milchglaskerne, dachziegelartig gestapelte Kerne und Einkerbungen der Kerne sprechen für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom. Die meisten papillären Schilddrüsenkarzinome beherbergen auch rundliche Verkalkungen (Psammomkörper). Eine Variante des papillären Schilddrüsenkarzinoms ist durch ein follikuläres Wachstum gekennzeichnet (follikuläre Variante; Lindsay- Tumor).

Makroskopisch erscheinen papilläre Schilddrüsenkarzinome als solitäre oder multifokale Geschwulste, welche Zysten, Vernarbungen und verkalkte Areale enthalten können. Dabei kann das Karzinom entweder gut abgegrenzt oder in die Umgebung infiltrierend wachsen. Die Schnittfläche ist blass und hart, eine Kapsel fehlt.

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Die Metastasierung des papillären Schilddrüsenkarzinoms ist bevorzugt lymphogen. Hämatogene Metastasierung ist äußerst unüblich. Lymphogene Metastasen besiedeln in der Regel die regionären Lymphknoten und treten klinisch oft vor dem eigentlichen Primärtumor in Erscheinung.

Papilläre Schilddrüsenkarzinome produzieren keine Schilddrüsenhormone, sie sind nonfunktionell. Bei der Szintigraphie erscheinen sie als kalte Knoten, da kein Jod-131 angereichert wird. Dennoch sind die Zellen des papillären Schilddrüsenkarzinoms zur Jodaufnahme befähigt, was sie der Radiojodtherapie zugänglich macht.

Bei der Untersuchung des Patienten sind eine knotig vergrößerte Schilddrüse und evtl. vergrößerte Lymphknoten (papillär → lymphogen) im Hals- und Nackenbereich auffällig. Betroffen sind dabei meist relativ junge Patienten (30.‑50. Lebensjahr). Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Das papilläre und das follikuläre Schilddrüsenkarzinom werden als differenzierte Karzinome des Follikelepithels betrachtet. Bei kleinen papillären Karzinomen (Durchmesser < 15 mm, gute Abgrenzbarkeit) ist die Resektion des gleichseitigen Schilddrüsenlappens (Hemithyreoidektomie) mit Entfernung der regionalen Halslymphknoten ausreichend, bei größeren und follikulären Karzinomen ist eine totale Thyreoidektomie mit Lymphknotenentfernung indiziert.

Um alle jodspeichernden Zellen des Körpers zu eliminieren, schließt sich meist eine Radiojodtherapie an. Im Anschluss muss L-Thyroxin lebenslang substituiert werden: Die Dosis wird dabei relativ hoch gewählt, um den TSH-Spiegel (wichtigster Wachstumsreiz der Schilddrüse!) niedrig zu halten.

Die Prognose des papillären Schilddrüsenkarzinoms ist bei jungen Patienten sehr gut (10-Jahres-Überlebensrate > 90%). Ein hohes Alter und das Vorliegen von Fernmetastasen sind prognostisch ungünstig.