Fazialisparese

...nach Lokalisation

• zentrale Fazialisparese
• periphere Fazialisparese

...nach Symmetrie

• einseitige Fazialisparese
• beidseitige Fazialisparese

Die häufigste Form ist die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell'sche Lähmung). In populationsbasierten Studien wird eine Inzidenz von etwa 7–40 Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr beschrieben; Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Eine Fazialisparese kann vielfältige Ursachen haben.

• Idiopathisch (Bell'sche Lähmung)
• Angeboren (z.B. Möbius-Syndrom)
• Traumata (z.B. Felsenbeinfraktur, laterale Schädelbasisfraktur)
• Inflammatorisch/infektiös (z.B. Mittelohrentzündung, chronische Meningitiden, Lyme-Borreliose, Herpes zoster oticus/Ramsay-Hunt-Syndrom)
• Vaskulär (z.B. Schlaganfall/Hirninfarkt, Hirnblutung)
• Tumoren (z.B. Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren, Parotisprozesse)
• Immunologisch (z.B. Guillain-Barré-Syndrom, Sarkoidose bzw. Heerfordt-Syndrom, Melkersson-Rosenthal-Syndrom)

Eine leichte Fazialisparese zeigt oft nur diskrete Asymmetrien. Bei ausgeprägteren Paresen kommt es typischerweise (bei einseitigem Befall) zu einer deutlichen Veränderung der Gesichtsmimik mit:

• herabhängendem Mundwinkel
• abgeschwächtem oder aufgehobenem Stirnrunzeln
• inkomplettem oder aufgehobenem Lidschluss

Begleitend können – je nach Läsionshöhe – u.a. Geschmacksstörungen (vordere 2/3 der Zunge), Hyperakusis (M. stapedius) oder verminderte Tränensekretion auftreten.

Die klinische Unterscheidung zentral vs. peripher ist richtungsweisend: Bei der zentralen Fazialisparese sind Stirnrunzeln und Lidschluss häufig relativ erhalten („Stirn-Sparing“) durch bilaterale kortikonukleäre Innervation, während bei der peripheren Fazialisparese die gesamte ipsilaterale mimische Muskulatur betroffen ist. (Details siehe zentrale Fazialisparese und periphere Fazialisparese.)

Legende: 1 = kortikonukleäre Fasern aus dem Gyrus precentralis, 2 = Fasern aus dem unteren Teil des Nucleus nervi facialis, 3 = Fasern aus dem oberen Teil des Nucleus nervi facialis

Die Diagnose wird bei einseitiger Fazialisparese oft klinisch (Blickdiagnose) gestellt. Ziel der Diagnostik ist v.a. (1) zentrale Ursachen auszuschließen, (2) sekundäre periphere Ursachen zu identifizieren und (3) Komplikationen (insbesondere okulär) zu verhindern.

• Neurologische Untersuchung inkl. Hirnnervenstatus und Red-Flags (z.B. weitere fokale Defizite, progredienter Verlauf, Bewusstseinsstörung)
• HNO-Untersuchung bei Otalgie/Otorrhoe, Verdacht auf Otitis/Herpes zoster oticus
• Labor/Serologie bei klinischem Verdacht (z.B. Borrelien-Serologie bei möglicher Lyme-Borreliose; Entzündungsparameter nach Kontext)
• Lumbalpunktion bei Verdacht auf entzündliche/infektiöse Genese oder bei atypischem Verlauf (z.B. Meningitiszeichen, bilateraler Befall)
• Elektrophysiologie: Elektromyographie, Elektroneuronographie (v.a. Verlaufs-/Prognoseabschätzung), ggf. Stapediusreflexmessung zur Lokalisationsdiagnostik
• Bildgebung:
  • cMRT/MRT (inkl. KM) bei atypischem Verlauf, Rezidiv, langsam progredienter Symptomatik, zusätzlichen Hirnnervenbefunden oder Tumorverdacht
  • cCT/CT (Schläfenbein) bei Trauma/Verdacht auf Felsenbeinfraktur; Akut-CT bei Verdacht auf zentrale Ursache (z.B. Schlaganfall) nach klinischer Lage

Wichtige Differenzialdiagnosen (je nach Leitsymptomen/Setting):

• Schlaganfall/TIA (zentrale Fazialisparese, zusätzliche neurologische Defizite)
• Ramsay-Hunt-Syndrom (Ohrschmerzen, vesikuläre Läsionen, Hör-/Gleichgewichtssymptome)
• Lyme-Borreliose (Erythema migrans, radikuläre Schmerzen, bilateraler Befall möglich)
• Otogene Prozesse (z.B. Mittelohrentzündung, Cholesteatom)
• Tumoren (z.B. Akustikusneurinom/KHBW-Prozesse, Parotisraumforderungen)
• Neuromuskuläre/zentralnervöse DD (z.B. Myasthenia gravis, Multiple Sklerose, Guillain-Barré-Syndrom)

Die Therapie richtet sich nach Ursache, Schweregrad und Zeitfenster. Priorität hat stets der Okulusschutz bei inkomplettem Lidschluss.

Okulusschutz (immer bei Lagophthalmus)

• Tränenersatz (z.B. befeuchtende Augentropfen), fetthaltige Salbe nachts
• Uhrglasverband/Okklusion, ggf. Schutzbrille
• Frühzeitige Ophthalmologie-Mitbeurteilung bei Expositionskeratopathie-Risiko

Idiopathische periphere Fazialisparese (Bell’s palsy)

• Glukokortikoide möglichst früh (typisch innerhalb von 72 Stunden nach Symptombeginn) zur Verbesserung der Erholungswahrscheinlichkeit. Therapieoptionen und Dosisschemata werden in der S2k-Leitlinie zusammengefasst.
• Antivirale Therapie wird nicht routinemäßig für alle empfohlen; eine Kombination aus Steroid + antiviralem Virostatikum kann in ausgewählten Konstellationen (z.B. schwere Parese, starker klinischer Verdacht auf herpetische Genese) erwogen werden.
• Supportiv: Anleitung zu mimischer Aktivierung, ggf. Physiotherapie/Logopädie bei Persistenz; Evidenzlage ist heterogen, Nutzen v.a. in der Rehabilitationsphase plausibel.

Herpes zoster oticus / Ramsay-Hunt-Syndrom

• Frühzeitige systemische antivirale Therapie (z.B. Aciclovir/Valaciclovir/Famciclovir/Brivudin je nach Setting) plus adäquate Schmerztherapie; bei Fazialisparese im Rahmen des Ramsay-Hunt-Syndroms wird häufig eine Kombination aus antiviral + Steroid eingesetzt.
• HNO-/neurologische Mitbehandlung; stationäre Behandlung bei schwerem Verlauf möglich.

Sekundäre Ursachen

• Kausaltherapie je nach Genese (z.B. Antibiotika bei bakterieller Otitis/Komplikationen, neurovaskuläre Akuttherapie bei Schlaganfall, operative Maßnahmen bei Felsenbeinfraktur oder Raumforderungen).

Bei idiopathischer peripherer Fazialisparese ist die Prognose insgesamt günstig; ein Großteil der Betroffenen erholt sich vollständig oder weitgehend, v.a. bei milder bis moderater Ausgangssymptomatik und früher Steroidtherapie. Ungünstige Verläufe sind u.a. bei kompletter Lähmung, höherem Alter, verzögertem Therapiebeginn und bei sekundären Ursachen wahrscheinlicher. Synkinesien und Kontrakturen können als Spätfolgen auftreten.

Das Facial Nerve Grading System 2.0 beruht auf dem House-Brackmann-Score und dient der standardisierten Beurteilung des Schweregrades einer Fazialisparese. Betrachtet werden motorische Funktionen der Augenbrauen, Augenlider, der nasolabialen und oralen Region sowie das Auftreten von Synkinesien.

• Vrabec JT, Backous DD, Djalilian HR, et al. Facial Nerve Grading System 2.0. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;140(4):445-450.
• S2k-Leitlinie „Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell’s palsy)“, AWMF-Registernummer 030-013, Stand 02/2022 (gültig bis 02/2027).
• S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des Zoster und der Postzosterneuralgie“, AWMF-Registernummer 013-023 (AWMF-Register).

• Bildquelle Podcast: © Midjourney