Vom 10.10 bis 22.10.2017 steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
Bearbeiten

Vom 10.10 bis 22.10.2017 steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Mediziner,
wir gönnen uns eine herbstliche Verschnaufpause. Deshalb sind vom 10. bis 22. Oktober keine Bearbeitungen möglich.
Arbeitet doch schon mal an der Halloween-Deko oder lasst einen Drachen steigen. Wir freuen uns, wenn ihr gut erholt zurückkommt!

Zöliakie

von griechisch: koilos - Bauch
Synonyme: Coeliakie, Glutenbedingte Enteropathie, glutensensitive Enteropathie, Gee-Herter-Heubner-Syndrom, Heubner-Infantilismus, idiopathische infantile Steatorrhö, einheimische Sprue
Englisch: celiac disease, coeliac disease, nontropical sprue, Gee's disease, Herter-Heubner disease

1 Definition

Die Zöliakie ist eine immunologische Erkrankung des Darmes ungeklärter Ursache, die durch in Getreide enthaltene Proteine ausgelöst wird, die man unter dem Begriff Gluten zusammenfasst. Es kommt zu einer Unverträglichkeit der Dünndarmschleimhaut gegenüber den Getreideeiweißen. Bei Kindern und Erwachsenen mit entsprechender genetischer Veranlagung führt die Aufnahme von glutenhaltigen Lebensmitteln zu einer Immunreaktion des Darms mit chronischer Entzündung und Rückbildung der Dünndarmzotten (Atrophie).

2 Epidemiologie

Die Zöliakie beginnt zumeist im Säuglingsalter mit der Aufnahme von Getreideprodukten, kann aber auch erst im Erwachsenenalter auftreten. Wichtigste Auslöser sind Dinkel, Weizen, Roggen, Gerste und Hafer. Zöliakie tritt familiär gehäuft auf, sowie in Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (u.a. Diabetes mellitus Typ 1, Hashimoto-Thyreoiditis, juvenile idiopathische Arthritis).

Die Prävalenz der Zöliakie weist deutliche geografische Unterschiede auf. In verschiedenen europäischen Ländern liegt sie - unter Einbeziehung der durch Screeninguntersuchungen diagnostizierten Fälle - zwischen 1:110 bis 1:500, wobei die meisten Fälle asymptomatisch sind, also nicht die typische Verlaufsform der Zöliakie aufweisen.

Die Inzidenz liegt etwa bei 1:1.000 bei Kindern, 1:5.000 bei Erwachsenen.

3 Pathogenese

Die Zöliakie führt zu einer autoimmunologisch vermittelten Zottenatrophie mit deutlicher Vermehrung der T-Zellen in den Schleimhautepithelien. Die Gewebetransglutaminase (tTG) spielt bei der Pathogenese eine Schlüsselrolle. Sie ist u.a. in der extrazellulären Matrix basal der Enterozyten lokalisiert und katalysiert zwei Reaktionen: Transglutaminierung und Deamidierung.

Gliadin, das einen hohen Prolin- und Glutamin-Gehalt aufweist, bildet durch kovalente Bindungen außerhalb des aktiven Zentrums einen stabilen Komplex mit der tTG. Weiterhin deaminiert die tTG Glutamin zu Glutamat, wodurch sich die Affinität des Gliadins zu bestimmten MHC-Klasse-II-Komplexen (HLA-DQ2 und HLA-DQ8) auf antigenpräsentierenden Zellen erhöht.

Antigenspezifische T-Zellen erkennen mit ihrem T-Zell-Rezeptor das auf dem MHC-II-Komplex präsentierte Peptid und initiieren eine Immunreaktion. Infolge der Komplexbildung von tTG und Gladinpeptiden resultiert eine ausgedehnte Immunreaktion gegen die tTG selbst, was zur Bildung von tTG-Antikörpern führt.

Die Aktivierung der T-Zellen löst eine vermehrte Produktion von Interferon-gamma und TNF-alpha aus und aktiviert B-Zellen und NK-Zellen. Die resultierende Entzündungsreaktion der Darmschleimhaut führt dann zu Zottenatrophie, Kryptenverbreiterung und Bürstensaumverlust.

4 Symptomatik

Durch die Zottenatrophie ist im oberen Dünndarm die Resorption von Nährstoffen und Mikronährstoffen gestört. Typische Symptome sind u.a. Gedeihstörungen (mangelnde Größen- und Gewichtszunahme bei Kindern), ein vorgewölbtes Abdomen, Bauchschmerzen, chronische Diarrhoe, chronische Obstipation, Fettstühle, Anämie, depressive Verstimmungen und in Extremfällen auch ein Tabaksbeutelgesäß.

5 Diagnostik

Auch die Kapselendoskopie des Dünndarmes kommt in ausgewählten Fällen zum Einsatz.

6 Klassifikation

Die Zöliakie wird in verschiedene Unterformen eingeteilt, die durch unterschiedliche klinische oder diagnostische Kriterien gekennzeichnet sind.

6.1 ...nach Verlauf

  • Typische, symptomatische Zöliakie: Die typische Zöliakie entwickelt sich schon frühzeitig, im Allgemeinen einige Monate nach dem Abstillen, und zeigt die typischen Malabsorptionssymptome der Zöliakie: chronischer Durchfall, Wachstumsstörung, Appetitlosigkeit, Übelkeit und aufgeblähter Bauch.
  • Atypische Zöliakie: Die atypische Zöliakie tritt erst später mit Symptomen außerhalb des Darmbereichs auf, wie z. B. Anämie durch Eisenmangel, Zunahme der hepatischen Transaminasen, wiederkehrende Bauchschmerzen, Hypoplasie des Zahnschmelzes, Dermatitis herpetiformis Duhring und Wachstumsstörung im Schulalter.
  • Silente Zöliakie: Die silente Zöliakie wird bei asymptomatischen Menschen im Rahmen einer serologischen Untersuchung zufällig, durch die Präsenz von Antikörpern, diagnostiziert. In vielen Fällen sind die Symptome nur scheinbar versteckt, nach Beginn der glutenfreien Ernährung wird eine Besserung der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit beobachtet.
  • Potentielle oder latente Zöliakie: Als potentielle oder latente Zöliakie werden jene Fälle bezeichnet, bei denen positive serologische Marker festgestellt werden, die Darmbiopsie jedoch unauffällig ist. Bei Menschen die diese Form der Zöliakie aufweisen, können sich im Dünndarm manifeste Schäden entwickeln, wenn sie sich nicht glutenfrei ernähren. Häufig wird auch bei Menschen, die unter einer Autoimmunerkrankung, insbesondere Diabetes mellitus Typ 1 und Thyreoiditis, bzw. an Syndromen wie Down-, Turner- und Williams-Syndrom oder einem IgA-Mangel leiden, eine Zöliakie diagnostiziert.

6.2 ...nach Histologie

Auf der histologischen Untersuchung der Schleimhautbiopsie basiert die Klassifikation nach Marsh. Sie bewertet die Anzahl intraepithelialer Lymphozyten (IEL), sowie die Form der Krypten und Zotten.

Typ IEL Krypten Zotten
0 < 40/100 normal normal
1 > 40/100 normal normal
2 > 40/100 hyperplastisch normal
3a > 40/100 hyperplastisch leicht verkürzt
3b > 40/100 hyperplastisch stark verkürzt
3c > 40/100 hyperplastisch fehlen ganz
4 < 40/100 normal fehlen ganz

7 Differentialdiagnose

8 Therapie

Die Therapie besteht in der lebenslangen glutenfreien Ernährung. Auch geringste Glutenmengen können Schäden an der Dünndarmschleimhaut verursachen. Spuren von Gluten können in den verschiedensten Lebensmitteln enthalten sein, beim Einkauf ist deshalb besondere Vorsicht geboten. Zu den bei Zöliakie erlaubten Nahrungsmitteln gehören unter anderem Reis, Mais, Fisch, Fleisch, Soja, Kartoffeln und Gemüse.

Glutenfreie Produkte sind mit dem Symbol der „durchgestrichenen Ähre“ gekennzeichnet, was ein Produkt als „glutenfrei“ ausweist bzw. sind als „glutenfrei“ gekennzeichnet.

Guter Punkt. Auf einem alleinigen positiven anti-Gliadin Wert wird keine Diagnosik fußen, da er zu unspezifisch ist. Bei mir wurde damals anti-Gliadin IgA und IgG mitgetestet. Wahrscheinlich weil ein positiver Wert den Verdacht zusätzlich erhärtet und das Bild abrundet. Der tTG-Wert ist zweifelsohne der Entscheidende.
#2 am 10.06.2017 von M.Sc. Florian Wedekink (Student der Humanmedizin)
In der Diagnostik wird noch die Antikörperbestimmung gegen Gliadin aufgeführt. Ist dies nicht heute obsolet, da dieser Test auch bei einem geringen Teil der gesunden Bevölkerung, bei Autoimmunerkrankungen oder Allergien positiv sein kann und die anderen Tests zuverlässig genug sind (und auch spezifischer sind)? (Quelle u.a.: http://www.was-ist-zoeliakie.de/diagnostik/;)
#1 am 28.01.2017 von Josef Heusinger (Student der Humanmedizin)

Um diesen Artikel zu kommentieren, .

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

27 Wertungen (3 ø)
Teilen

157.347 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
DocCheck folgen: