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Epilepsie

Synonyme: Epilepsia, Fallsucht, Krampfleiden
Englisch: epilepsy

1 Definition

Epilepsie ist eine Sammelbezeichnung für eine Gruppe von Funktionsstörungen des Gehirns, die durch ein Zusammenspiel aus pathologischer Erregungsbildung und fehlender Erregungsbegrenzung in den Nervenzellverbänden des ZNS entstehen.

2 Hintergrund

Auf neurophysiologischer Ebene besteht bei der Epilepsie ein Ungleichgewicht zwischen Glutamat- und GABA-Wirkung auf Neurone eines einzelnen Hirnrindenareals oder der gesamten Hirnrinde (Cortex). Diese führen - je nachdem welcher Bereich betroffenen ist - zu sensiblen, sensorischen und/oder motorischen Störungen.

Dabei überwiegt die fokale Exzitation in einer einzelnen Kolumne, die auf andere Kolumnen übergehen kann und damit generalisiert.

3 Abgrenzung

Klinisch wird von einer Epilepsie in Unterscheidung zu einem isolierten Anfall gesprochen, wenn mindestens zwei nicht provozierte einzelne Anfallsereignisse vorgefallen sind.

4 Klassifizierung

4.1 Formen

Epilepsien werden nach der Qualität ihrer Ausbreitung unterteilt in fokale Epilepsien, bei denen die Übererregung auf ein Areal beschränkt bleibt, und generalisierte Epilepsien, bei denen sich die Anfallszeichen über beide Hemisphären erstrecken.

4.1.1 Fokale Epilepsien

Formen der fokalen Epilepsien sind

4.1.2 Generalisierte Epilepsien

Sie sind zu unterteilen in

4.2 Besonderheiten generalisierter und fokaler Ausprägungen

Fokale Anfälle können grundsätzlich in generalisierte Anfälle übergehen. Des Weiteren können einfach-fokale in komplex-fokale Formen übergehen. Die Mechanismen hinter diesen Übergängen sind Gegenstand der Forschung.

4.2.1 Grand-Mal-Anfall

Merkmal des Grand-Mal-Anfalls ist der plötzliche Bewusstseinsverlust und eine tonische Anspannung des Körpers. Dies führt zu einem überstreckten Rücken, wobei in der Folge Luft entweichen und es zum "Initialschrei" kommen kann.

Der Grand-Mal-Anfall wird in 3 Phasen unterteilt:

Die postkonvulsive Phase ist kein Teil des Anfallszustandes. Sie tritt im Anschluss an die klonische Phase in Form eines erschöpften Tiefschlafes von etwa einer Stunde ein.

4.2.2 Absencen (Petit Mal)

Hierbei handelt es sich um kurze und abrupte Bewusstseinspausen. Die Betroffenen sind kurzzeitig vermindert ansprechbar und verharren in einer leichten Starre. Die Dauer beträgt in der Regel nicht mehr als 30 Sekunden, die Patienten haben meist keine Erinnerung an die Ereignisse, die während des Anfalls um sie herum stattfanden (Amnesie).

4.3 Anfallsverlauf bei generalisierten Formen

Generalisierten Formen geht eine Aura voran. Diese werden vom Patienten als viszerale Empfindung (Wärme- und/oder Kältegefühl), als Kribbeln oder als Taubheitsgefühle beschrieben. Je nach betroffener Region treten auch Halluzinationen auf.

Im EEG ist ein epileptischer Anfall bereits erkennbar, bevor es zum eigentlichen Anfallsleiden kommt.

5 Inzidenz

Etwa 2 bis 4% aller Menschen erleiden in ihrem Leben einen einzelnen, isoliert auftretenden epileptischen Anfall. Rund 0,5 bis 1% entwickeln eine Epilepsie.

Das Auftreten eines einzelnen Grand Mal Anfalles steigert, bei ausgeprägter Epilepsie, die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten weiterer Anfälle deutlich.

6 Ursachen

Epilepsien werden in primäre und sekundäre (=symptomatische) Anfälle unterteilt.

6.1 Primäre Anfälle

Ursachen primärer Anfälle sind:

6.2 Sekundäre Anfälle

Sekundäre Anfallsleiden werden wiederum nach intra- und extrakraniellen Ursachen untergliedert. Ursachen intrakranieller Art sind:

Extrakranielle Ursachen sind:

Sowohl primäre als auch sekundäre Formen können, je nach Veranlagung und bei Vorliegen der entsprechenden Voraussetzungen, durch bestimmte Faktoren getriggert werden. Dazu zählen Schlafentzug, Flackerlicht, Fieber (insbesondere bei Kindern), Absetzen von Antikonvulsiva sowie Alkoholexzesse. Sowohl die genannten Ursachen als auch die möglichen Trigger sind nicht abschließend geklärt. Weitere Ursachen bzw. Auslöser werden diskutiert.

7 Ätiologie

Epilepsien sind ein multifaktorielles Geschehen: diskutiert werden genetische und epigenetische Faktoren, Umwelteinflüsse sowie Intoxikationen und bestimmte Vorerkrankungen. Ein einzelnes oder mehrere einzelne Gene, deren knock-out eine bestimmte Epilepsieform auslösen, konnten bisher nicht identifziert werden.

Der genaue Pathomechanismus, der bei einem einzelnen Patienten unter bestimmten Voraussetzungen einen konkreten Anfall auslöst, ist bisher noch nicht identifziert worden.

8 Diagnose

Im EEG zeigen ablaufende Anfälle spezifische Muster.

Charakteristisch für einen fokalen Anfall sind "scharfe Wellen" (sharp waves). Diese zeigen sich an der Ableitung des Areals, in dem das Anfallsleiden auftritt.

Generalisierte Anfälle zeigen "spitze Welle" Komplexe (spikes and waves). Diese treten an allen Ableitungen auf und sind von ähnlicher Amplitude wie sharp waves, jedoch mit deutlich höherer Frequenz. Sie sind in aller Regel (hochgradig) synchron ablaufend.

9 Differentialdiagnose

10 Therapie

10.1 Akutversorgung

Im Vordergrund steht die Lagerung mit dem Ziel des Schutzes vor Eigengefährdung und dem Freihalten der Atemwege. Im Zuge eines v.a. muskulären Krampfanfalles können diese unbeabsichtigt verschlossen oder durch eigene ungewollte Bewegungen erhebliche Selbstverletzungen zugefügt werden. Die Entfernung von Zahnersatz, Schmuck und sonstigen Gegenständen kann zur Verringerung solcher Verletzungen beitragen.

Herzaktion und Atmung müssen überwacht werden, da durch die unfreiwillige und teils wahllose Kontraktion verschiedener Muskelgruppen ein hochgradig unnatürliches Zusammenspiel von Bewegungen zustande kommt, bei dem Herz, Gefäße und Extremitäten enormen Belastungen ausgesetzt werden können. Bei heftigen Kontraktionen der Brustmuskulatur kann es zu unnatürlichen Kontraktionen kommen, welche Druck auf die Lunge ausüben.

Die Notfallversorgung besteht in der Gabe von Antikonvulsiva (z.B. Diazepam).

10.2 Medikamentöse Therapie

Die langfristige Medikation zielt primär auf zwei funktionelle Aspekte ab: die Erhöhung der Inhibition (insbesondere Glutamat-Hemmung bzw. GABA-Wiederaufnahme-Hemmung) und/oder die Verringerung der Exzitation (v.a. durch Glutamat-Hemmung).

Die medikamentöse Therapie ist abhängig von der Form und Ursache der Epilepsie und versucht eine Anfallsfreiheit zu erreichen. Unterschieden wird dabei zwischen "klassischen" AED (anti epilepsy drug) und "neuen" AED.

Klassische AED sind:

Zu den neueren AED zählen:

Bei ansonsten therapieresistenten Formen kommt Felbamat zum Einsatz. Auf Grund seines extrem schweren Nebenwirkungsprofils ist es ein Mittel letzter Wahl, das erst bei Versagen aller anderen medikamentösen Therapieformen in Betracht kommt.

10.3 Begleitende, nichtmedikamentöse Versorgung

Abhängig von der Ursache kommen auch nichtmedikamentöse Therapien zum Einsatz. Diese begleiten jedoch häufig die medikamentöse Versorgung ergänzend. Einheitliche Empfehlungen gibt es nicht.

Da die meisten Epilepsieformen idiopathisch bzw. kryptogen sind, erfolgt auch die nichtmedikamentöse Therapie symptomatisch. Diskutiert werden dabei:

  • ketogene Diäten (wobei der genaue Wirkmechanismus noch nicht bekannt ist), welche das Auftreten von weiteren Anfallsleiden verringern können
  • Psychotherapie zur Unterstützung des Patienten im Umgang mit seiner Erkrankung und zur besseren Kontrolle im Fall eines Anfallsleidens

Keine der nichtmedikamentösen Therapien erzeugt in randomisierten und doppelverblindeten Studien durchweg zufriedenstellende Ergebnisse.

10.4 Chirurgische Intervention

Bei der neurochirurgischen Therapie wird darauf abgezielt, das auslösende Gehirnareal der Anfälle zu entfernen und so weiteren Anfällen vorzubeugen. Mögliche Eingriffe sind:

Als weitere invasive Verfahren stehen zur Verfügung:

11 Prognose

Die Prognose ist abhängig von den Ursachen. Bei idiopathischen und kryptogenen Formen ist eine konkrete Prognose schwer zu stellen.

Sind die Ursachen bekannt und können sie beseitigt werden, verschwinden Anfallsleiden oft auf Dauer. Dies ist jedoch nicht in jedem Falle garantiert.

Die beste Prognose haben benigne partielle Epilepsien der Adoleszenz mit fokalen Anfallsleiden. Sie sind medikamentös gut einstellbar und bedürfen nur geringer weiterer Intervention.

Die schlechteste Prognose ergibt sich bei frühkindlichen myoklonischen Epilepsien mit enzephalopathischem Charakter. Dort liegen häufig noch zahlreiche weitere klinische Erscheinungen vor, welche im Gesamtbild die Lebenserwartung herabsetzen oder eine normale Lebenserwartung mit deutlich eingeschränkter Lebensqualität vorhersehen lassen.

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