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Narkolepsie

Synonyme: Schlummersucht, Sidd'sches Syndrom
Englisch: narcolepsy, hypnolepsy

1 Definition

Unter der Narkolepsie versteht man eine Erkrankung, die zu den primären Schlaferkrankungen gehört.

  • ICD10-Code: G47.4 Narkolepsie und Kataplexie

2 Epidemiologie

Es wird vermutet, dass die Prävalenz 25-50 auf 100.000 Einwohner beträgt. Die genauen Zahlen sind nicht bekannt, da davon ausgegangen werden kann, dass die Narkolepsie viel zu selten als solche erkannt wird. In der Regel zeigen sich bis zum 40. Lebensjahr die ersten Symptome, meistens werden diese im zweiten Lebensjahrzehnt beobachtet.

3 Ätiopathogenese

Man unterscheidet eine idiopathische von einer symptomatischen Form.

Es wird vermutet, dass die idiopathische Form auf einem autoimmunen Prozess beruht, der auf dem Boden einer genetischen Determinierung entsteht, denn es besteht eine ausgeprägte Assoziation zu bestimmten HLA-II-Phänotypen.

Die Erkrankung beruht wahrscheinlich auf einem Mangel an Hypocretin durch einen Ausfall der synthetisierenden Zellen. Hypocretin beeinflusst verschiedene Bahnen der Formatio reticularis, die für den allgemeinen Grad der Aktivierung des zentralen Nervensystems (Arousal) verantwortlich sind.

Schädigungen im Bereich des Diencephalons oder des Hirnstamms mit Läsionen im Bereich der Formatio reticularis sind Ursache der symptomatischen Formen.

4 Klinik

Hauptsymptom der Narkolepsie ist ein imperativer Schlafdrang am Tag. Hinzu kommen bei siebzig Prozent der Patienten kataplektische Stürze bei emotionaler Belastung.

Weiterhin möglich sind hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmungen mit Sprachblockierung, die häufig beim Einschlafen auftreten. Aber auch Episoden mit Handlungsautomatismen sowie eine Schlaffragmentierung mit Störung des Nachtschlafes und verfrühtem Einschlafem und verfrühtem REM-Schlaf sind möglich.

5 Differenzialdiagnose

Es sind zahlreiche Errankungen differenzialdiagnostisch zu bedenken. Bei Schlafattacken sollte an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, an ein Chronic-fatigue-Syndrom, ein Restless-Legs-Syndrom sowie an eine Depression gedacht werden.

Eine Kataplexie kann ebenfalls durch Synkopen, Hirnstammanfälle sowie durch eine orthostatische Dysregulation bedingt sein.

Hypnagoge Halluzinationen werden ebenfalls durch Psychosen aus dem schizophrenen Formenkreis, durch delirante Syndrome oder auch durch Drogen hervorgerufen.

Eine Fugue und ein Somnambulismus können Ursachen von Handlungsautomatismen sein.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und körperliche Untersuchung. Es folgt die polysomnographische Untersuchung im Schlaflabor. Hier wird u.a. der MSL-Test (Multipler Schlaflatenztest) durchgeführt. In dieser Langzeitschlafuntersuchung wird zu fünf verschiedenen Zeitpunkten am Tag das Schafverhalten bei je zwanzigminütigen Einschlafsituationen untersucht. Dabei wird die Dauer der sogenannten Schlaflatenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum vollständigen Schlaf) bzw. der REM-Latenz (Zeitraum zwischen vollständiger Wachheit bis zum Beginn der ersten REM-Phase) ermittelt. Patienten mit Narkolepsie zeigen in diesem Test häufig eine verkürzte REM-Latenz, was als SOREMP (Sleep-Onset-REM-Periode) bezeichnet wird.

Mit einem Schädel-MRT können symptomatische Formen ausgeschlossen werden.

Weiterhin sollte eine HLA-Klasse-II-Typisierung erfolgen, da eine Narkolepsie wenig wahrscheinlich ist, wenn der Patient HLA-DR15 und HLA-DQ6 negativ ist.

7 Therapie

Um die Tagesmüdigkeit zu unterdrücken, werden Pitolisant, Modafinil oder Methylphenidat verordnet. Es ist aber auch die Gabe von Ephedrin, Pemolin und MAO-Hemmern möglich.

Trizyklische Antidepressiva sowie SSRI können die Halluzinationen, die Kataplexie und Schlaflähmungen günstig beeinflussen.

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