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West-Syndrom

nach dem englischen Chirurgen William James West (1793-1848)
Synonyme: BNS-Epilepsie, BNS-Syndrom, infantile Spasmen, propulsiver Petit-Mal-Anfall (obsolet)
Englisch: West-syndrome, infantile spasm

1 Definition

Das West-Syndrom bezeichnet ein seltenes infantiles Epilepsie-Syndrom des Säuglingsalters.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz des West-Syndroms wird auf 1:4000 bis 1:6000 geschätzt, wobei männliche Säuglinge relativ häufiger betroffen sind als weibliche. Die Erstmanifestation erfolgt typischereise zwischen dem 2. und 8. Lebensmonat.

3 Ätiologie

In der Hauptzahl (70%) der Fälle liegt eine metabolisch (Phenylketonurie), genetisch oder sekundär erworbene hirnorganische Ursache, u.a.

zu Grunde.

Seltener sind kryptogene (20%) und idiopathische Erkrankungsformen.

4 Klinik

Das West-Syndrom ist durch in Serie (Cluster) auftretende generalisierte Krampfanfälle mit bilateral symmetrischer Ausprägung gekennzeichnet, welche 3 Krampfcharakteristika aufweisen, die in der Regel kombiniert als Blitz-Nick-Salaam-Anfall (BNS-Anfall) auftreten. Hierzu zählen

  • blitzartig auftretende Myoklonien mit überwiegender Flexionsbewegung der Extremitäten, insbesondere der Beine (Blitz-Anfall)
  • krampfartige Beugung des Kopfes (Nick-Anfall) und
  • Hochwerfen und Beugung der Arme mit ggf. Zusammenführen der Hände vor der Brust und Beugung des Rumpfes (Salaam-Anfall)

In der Regel werden die Anfälle von Weinen begleitet.

4.1 Folgekomplikationen

Die hohe Anfallsrate bedingt eine Störung der physiologischen Hirnentwicklung. Kinder mit West-Syndrom weisen in der Regel psychomotoriche Entwicklungsstörungen mit

5 Diagnostik

Die Diagnose des West-Syndroms erfordert die Kenntnis über die Anfallsausprägung. Häufig werden BNS- Anfälle elterlicher- und ärztlicherseits, insbesondere in Folge der Ähnlichkeit zwischen Salaam-Anfällen und Moro-Reflex, fehlinterpretiert. Das EEG zeigt ein krankheitstypisches pathologisches Muster langsamer asynchroner Delta- und Tethawellen und epilepsietypischer hochamplitudiger Krampfpotentiale (slow-waves, spikes)- Hypsarrhythmie. Die Ursachenabklärung erfolgt bildgebend mittels

  • Sonographie, CCT, MRT- Läsion, Blutung, Durchblutungsstörung, corticale Dysplasie, Fraktur, Hirnatrophie?
  • PET: metabolische Störung?

Die Abklärung einer metabolischen Ursache beinhaltet die Blut- und Urindiagnostik (Phenylketonurie?).

Bei fehlendem Nachweis einer hirnorganischen oder metablischen Störung ist die Abklärung einer genetischen Ursache mittels Familienanamnese und molekulargenetischer Untersuchung indiziert.

6 Therapie

Ein einheitliches Therapiekonzept zur Behandlung des West-Syndroms existiert nicht.

6.1 Medikamentöse Therapie

Medikamentöse Therapieoptionen umfassen die Gabe von

Das Ansprechen auf medikamentöse Therapieversuche ist individuell unterschiedlich. Pharmakoresistente Verläufe sind möglich.

6.2 Operative Therapie

Bei läsionsbedingter hirnorganischer Schädigung kann eine epilepsie-chirurgische Intervention in Erwägung gezogen werden.

7 Prognose

Die Prognose ist individuell unterschiedlich und richtet sich nach dem Behandlungsbeginn und der jeweiligen Ursache.

20% der Erkrankungsfälle verlaufen letal. Ungünstige Prognosen bestehen bei

  • therapierefraktären Verläufen und
  • asymmetrisch ausgeprägten Anfallsformen, die zumeist auf eine bereits bestehende schwergradige hirnorganische Störung hinweisen.

Im Falle günstiger Verlaufsformen kommt es zu einem Sistieren der Anfälle um das 5. Lebensjahr herum, wobei ein Übergang in andere Epilepsieformen möglich ist. Die frühkindliche hirnorganische Entwicklungsverzögerung äußert sich durch anhaltende kognitive Defizite.

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