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Juvenile idiopathische Arthritis

Synonyme: JIA, juvenile rheumatoide Arthritis (JRA), juvenile chronische Arthritis (JCA), Morbus Still

1 Definition

Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis, kurz JIA, handelt es sich um eine chronische Gelenkerkrankung des rheumatischen Formenkreises im Kindesalter, deren Pathogenese ungeklärt ist. Sie tritt definitionsgemäß vor dem 16. Lebensjahr auf und hält länger als 6 Wochen an.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der juvenilen idiopathischen Arthritis liegt bei 4-5 Erkrankungen auf 100.000 Kinder. Jedes Jahr werden ca. 750 bis 1.500 Neuerkrankungen beobachtet. Die Prävalenz beträgt 20-30 Fälle pro 100.000 Kinder und Jugendliche.

3 Ätiopathogenese

Die Ursache der juvenilen idiopathischen Arthritis ist noch nicht geklärt. Es wird davon ausgegangen, dass Autoimmunmechanismen bei vorhandener genetischer Disposition den Ausbruch der Erkrankung begünstigen können. Vermutlich spielen jedoch auch Infektionen (z.B. mit dem Parvovirus B19) und Traumata eine Rolle.

Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis kommt es zu einer chronischen Entzündung der Synovia, sowie zu einer Destruktion des Knorpels. Zusätzlich können das Bindegewebe oder andere Organe betroffen sein.

Die Erkrankung verläuft typischerweise in Schüben.

4 Klassifikation

Nach Klinik, Alter, Geschlecht und Familienanamnese unterscheidet man:

Im Falle der Psoriasisarthritis und der Enthesitis-assoziierten Arthritis bestehen Überlappungen mit der juvenilen Spondylarthropathie, welche die verschiedenen HLA-B27-assoziierten Arhtritiden zusammenfasst.

5 Klinik

Kardinalsymptom ist die Entzündung eines Gelenks (Monarthritis), einiger Gelenke (Oligoarthritis) oder zahlreicher Gelenke (Polyarthritis). Die Klinik unterscheidet sich je nach Typ der JIA u.U. deutlich. Während der Befall bei der Oligoarthritis asymmetrisch ist, zeigt die Polyarthritis einen symmetrischen Befall der großen und kleinen Gelenke. Häufig werden die Arthritiden von einer Tendosynovitis begleitet, seltener von einer Bursitis.

Typisch sind ein schleichender Beginn der Beschwerden, eine Verschlechterung nach Ruhe (Morgensteifigkeit) und eine Verbesserung nach Aktivität.

Die Entzündung der Gelenke führt zur schmerzhaften Bewegungseinschränkung, sowie zu Schonhaltungen. Im Laufe der Zeit können sich Kontrakturen entwickeln.

Die juvenile idiopathische Arthritis führt weiterhin zu Wachstumsstörungen.

6 Diagnostik

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Zudem müssen sekundäre Arthritiden ausgeschlossen werden.

Die Labordiagnostik hat lediglich hinweisenden Charakter. Hilfreich sind u.a. die Bestimmung von

Bildgebende Verfahren werden v.a. zum Ausschluss anderer Erkrankungen eingesetzt.

Notwendig sind regelmäßige ophthalmologische Untersuchungen z.A. einer Uveitis anterior, die bei 10% aller JIA- und 25% aller ANA-positiven JIA-Patienten auftritt.

7 Therapie

Bei einer juvenilen idiopathischen Arthritis können NSAR eingenommen werden.

Glukokortikoide können intraartikulär und systemisch verabreicht werden, jedoch sollte die systemische Verordnung über einen längeren Zeitraum aufgrund der zahlreichen Nebenwirkungen möglichst vermieden werden. Sollte sie dennoch notwendig sein, so wird sie meist in Form einer nebenwirkungsärmeren sog. Pulstherapie mit Methylprednisolon verordnet. Dabei werden hohe Dosen über einen kurzen Zeitraum verabreicht. Bei längerer Glukokortikoidgabe sollte eine Osteoporoseprophylaxe erfolgen.

Bei ausbleibender Besserung oder um eine langfristige Steroid-Therapie zu vermeiden, kann die Verordnung sog. Disease modifying antirheumatic drugs (DMARD), insbesondere Methotrexat sinnvoll sein. An entsprechende Begleitmedikationen (z.B. Folsäure) sollte gedacht werden.

Zusätzlich können - insbesondere bei ausbleibender Besserung unter einer Methotrexat-Therapie - Biologicals (wie z.B. Etanercept, Adalimumab oder Tocilizumab) gegeben werden. Einige Medikamente dieser Gruppe sind jedoch für Kinder nicht oder erst ab einem bestimmten Alter zugelassen. Diese Medikamentengruppe ist hoch wirksam, es ist jedoch noch sehr wenig über langfristige Risiken bekannt.

Physiotherapie und Ergotherapie können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.

In schweren Fällen können auch eine Synovektomie oder andere kinderchirurgische Interventionen durchgeführt werden.

Es ist sehr wichtig, Eltern und Kinder gut zu informieren. Eltern und Kindern sollten in Entscheidungen einbezogen werden.

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Fachgebiete: Kinderheilkunde

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