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Kardiomyopathie

Englisch: cardiomyopathy
Synonym: Myokardiopathie

1 Definition

Kardiomyopathien sind Erkrankungen des Myokards, die mit einer mechanischen oder elektrophysiologischen Funktionsstörung des Herzens einhergehen. Regelhaft, jedoch nicht zwingend, gehen Kardiomyopathien mit einer Hypertrophie des Herzens einher.

2 Klassifikation

Die Kardiomyopathien wurden für eine lange Zeit nach der im Jahr 1995 von der WHO als Konsensus erarbeiteten Klassifikation eingeteilt. Mit weiterer Erforschung der Ursachen einzelner Kardiomyopathien und neu entdeckten und etablierten Entitäten wurde diese Klassifikation zunehmend unzureichend.

Die neue, im folgenden wiedergegebene Klassifikation geht auf die Arbeiten von Moran et a. für die American Heart Association zurück.

Demnach werden Kardiomyopathien grundsätzlich in primäre, vorwiegend und fokussiert das Herz betreffende und sekundäre, im Rahmen systemischer Dispositionen entstehende Kardiomyopathien eingeteilt.

2.1 Primäre Kardiomyopathien

Die primären Kardiomyopathien werden weiter in genetisch bedingte und erworbene Kardiomyopathien unterteilt. Schließlich gibt es noch primäre Kardiomyopathien, die ein Mischbild aus erworbenen und genetisch bedingten Störungen bieten.

Die Bezeichnung als restriktive Kardiomyopathie ist der neuen Klassifikation zufolge seltenen Kardiomyopathien vorenthalten, die ohne Hypertrophie und nur mit Restriktion einhergehen.

Restriktion bedeutet in diesem Sinne, dass die diastolische Füllung des linken Ventrikels eingeschränkt ist und nicht in vollem Umfang stattfindet.

2.2 Sekundäre Kardiomyopathien

Sekundäre Kardiomyopathien sind erworbene Kardiomyopathien, die im Gegensatz zu den erworbenen primären Kardiomyopathien nicht das Herz hauptsächlich betreffen, sondern das Herz im Rahmen systemischer Krankheitsprozesse mit betreffen.


Im folgenden wird die Vielzahl an möglichen Ursachen für sekundäre Kardiomyopathien wiedergegeben:

3 Klinik

Kardiomyopathien als Ursache einer Herzfunktionsstörung sind schwer zu diagnostizierende Erkrankungen. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik steht die Herzinsuffizienz. Weiterhin können eine Angina pectoris, Arrhythmien, Synkopen oder Embolien auf eine Kardiomyopathie aufmerksam machen.

Oft findet sich eine sekundäre Mitralinsuffizienz, Patienten klagen unter Umständen über Palpitationen und atypischen Brustschmerz.

4 Diagnostik

Der Diagnose Kardiomyopathie nähert man sich durch umfangreiche Untersuchungen des Herzens.

Im EKG finden sich häufig unspezifische ST-Senkungen und/oder ein Linksschenkelblock. Weiterhin bestehen häufig ein positiver Sokolow-Index und Vorhofflimmern.

In der Echokardiographie sind meistens alle Herzbinnenräume unter Betonung des linken Herzens vergrößert darstellbar, die Kontraktilität des Ventrikels ist stark eingeschränkt, was sich in einer niedrigen Ejektionsfraktion ausdrücken kann. Die Restvolumina sind gesteigert.

Im Röntgen-Thorax zeigt sich als Leitbefund eine Kardiomegalie mit auffälligem Herz-Thorax-Quotient.

In einer Linksherzkatheteruntersuchung können die Kontraktionsstörung und die Herzvergrößerung weiter evaluiert und eine pulmonale Hypertonie als Ursache der Hypertrophei ausgeschlossen werden. Bei dieser Gelegenheit kann eine Koronarangiographie mit Beurteilung der Koronararterien erfolgen.

Zur definitven Abklärung einer Kardiomyopathie erfolgen Myokardbiopsien, die ebenfalls im Rahmen einer Linksherzkatheterisierung entnommen werden können. Dabei kann auf eine Vielzahl der bekannten Kardiomyopathien untersucht werden um prognostische Aussagen treffen zu können.

5 Therapie

Die einzige kausale Therapie der Kardiomyopathien ist die Herztransplantation. Bei natürlichem Verlauf kommt es in der Regel zu einer progressiven Herzinsuffizienz. zur verlangsamung des Verlaufs erfolgt eine medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz. Liegt eine Dilatation vor und ist die Ejektionsfraktion unter 25 %, so ist eine Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten indiziert, da das Risiko von Thrombembolien hoch ist. Weiterhin sollte eine Antikoagulation bei erhöhtem Thromboserisiko, begleitendem Vorhofflimmern und Zustand nach stattgefundener Embolie erfolgen.

Ohne Herztransplantation versterben betroffene Patienten im Verlauf bei einer dekompensierten Herzinsuffizienz oder durch Thrombembolien.

Fachgebiete: Kardiologie

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