Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.

Hämochromatose

Synonyme: Hämosiderose, Eisenspeicherkrankheit
Englisch: hemosiderosis

1 Definition

Als Hämochromatose bzw. Hämosiderose bezeichnet man eine abnormale, vermehrte Ablagerung von Eisen (bzw. eisenhaltigen Verbindungen wie Hämosiderin) im Organismus als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut.

Die Hämosiderose wird von manchen Autoren auch als Eisenüberladung ohne Gewebeschaden definiert und damit gewissermaßen als Vorstadium der Hämochromatose (siehe Siderose).

2 Einteilung

Man unterscheidet:

2.1 Erworbene Hämochromatosen

Erworbene Hämochromatosen treten infolge einer erhöhten oralen oder parenteralen Eisenzufuhr auf, v.a. in Form von Bluttransfusionen bzw. Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten. Bluttransfusionen enthalten etwa 200 mg Eisen pro 500 ml Blut.

Hämochromatosen kommen vor...

2.2 Hereditäre Hämochromatose

Die hereditäre Hämochromatose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch eine stark erhöhte Eisenaufnahme im Darm gekennzeichnet ist.

3 Symptome

Durch die Einlagerung des Eisens kann es in verschiedenen Organgen zu toxischen Zellschädigungen kommen.

4 Therapie

4.1 Übersicht

Die Therapie besteht in der Entleerung der Eisenspeicher durch Entnahme von Erythrozyten, vornehmlich mittels Aderlass. Eine weitere Therapiemöglichkeit bietet die Gabe des Chelators Deferoxamin, welche jedoch meist ineffektiver ist. Zudem sollte auf fleischreiche Kost sowie Vitamin C-haltige Nahrungsmittel verzichtet werden.

4.2 Erythrozytenreduktion

Die Therapie unterteilt sich in eine Initialphase und eine Erhaltungsphase:

  • In der Initialphase wird 1-2x wöchentlich 500 ml Blut als Aderlass abgenommen, bis der Ferritinspiegel unter 50 μg/l gefallen ist. 500 ml Blut enthalten rund 200–250 mg Eisen.
  • In der Erhaltungsphase werden alle 2-3 Monate Aderlässe von 500 ml vorgenommen, damit der Ferritinspiegel in einem Fenster von 50 und 100 μg/l verbleibt.

Die Dauer der Initialphase ist abhängig vom Alter und vom Ausmaß der Eisenüberbeladung.

Alternativ kann man eine Erythrozytapherese durchführen. Da hier mehr Erythrozyten pro Behandlung eliminiert werden können, reduziert sich die Anzahl der notwendigen Interventionen. Die Behandlung erfordert einen höheren apparativen Aufwand und ist daher deutlich teurer als der Aderlass.

4.3 Pharmakotherapie

Die medikamentöse Eisenreduktion ist weniger wirksam als Aderlässe. Sie wird vor allem dann eingesetzt, wenn eine Anämie oder ein fortgeschrittene Kardiomyopathie besteht. Zur Behandlung nutzt man den Komplexbildner Deferoxamin, der intravenös oder oral verabreicht wird.

Protonenpumpenhemmer hemmen die intestinale Eisenresorption und können dadurch die Frequenz der Aderlässe vermindern. Als zusätzliche symptomatische Medikation (z.B. gegen Gelenkbeschwerden) werden NSAR eingesetzt.

4.4 Diät

Eine an die Stoffwechselsituation angepasste Ernährung kann die Eisenbelastung leicht reduzieren. Stark eisenhaltige Nahrungsmittel wie Fleisch sollten nur zurückhaltend konsumiert werden. Nahrungsmittel wie Tee oder Milch vermindern die Eisenresorption. Umgekehrt kann Vitamin C die intestinale Resorption von Eisen steigern.

5 Prognose

Unbehandelt ist die Hämochromatose aufgrund der ausgeprägten Organkomplikationen (Herzinsuffizienz, Leberinsuffizienz, hepatozelluläres Karzinom) letal.

Unter frühzeitiger und adäquater Therapie haben betroffene Patienten jedoch eine normale Lebenserwartung.

Fachgebiete: Hämatologie

Um diesen Artikel zu kommentieren, .

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

93 Wertungen (2.27 ø)
Teilen

241.387 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
DocCheck folgen: