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Sarkoidose

Synonym: Morbus Boeck (sprich: buhk), Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Morbus Schaumann-Besnier
Englisch: sarcoidosis

1 Definition

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Entzündung. Sie kann prinzipiell jedes Organ befallen, fällt klinisch jedoch am ehesten durch den Befall der Lungen auf.

2 Epidemiologie

Die Sarkoidose hat eine Inzidenz von 10-40 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und manifestiert sich bevorzugt zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt. Spitzen sind jedoch vor allem zwischen dem 20. und 30., sowie dem 60. und 70. Lebensjahr besonders bei Frauen zu finden. Das Mann-zu-Frau-Verhältnis liegt etwa bei 2:1.

Vergleichsweise besonders häufig tritt die Sarkoidose in Schweden, Dänemark und bei Afroamerikanern auf. In Mittelmeerländern und Afrika ist die Sarkoidose eine Rarität. Erstaunlicherweise sind Raucher seltener von einer Sarkoidose betroffen als Nichtraucher.

3 Pathologie

In den befallenen Organen findet man typische Granulome, die im Gegensatz zu den besser bekannten Granulomen der Tuberkulose keine zentrale Nekrose und somit auch keine Verkäsung aufweisen.

Pathognomonisch für die Granulome der Sarkoidose sind zwei lichtmikroskopische Zeichen:

Auf makroskopischer Ebene äußert sich die Sarkoidose in einem variablen Muster des Organbefalls. Typische Manifestationen sind:

4 Ätiologie

Die Ätiologie der Sarkoidose ist unzureichend geklärt. Nach derzeitigen (2007) Erkenntnissen ist die Sarkoidose am ehesten als Autoimmunerkrankung aufzufassen.

Die Granulome werden als Reaktion auf ein bisher unbekanntes Antigen gedeutet. Dafür spricht, dass an betroffenen Stellen die Konzentration von Cytokinen wie IL-2 und IFN-γ gesteigert sind. Beide Cytokine sind charakteristisch für die Aktivität von CD4-positiven T-Helferzellen vom Typ 1 und locken CD8-positive T-Lymphozyten (zytotoxische T-Lymphozyten) und Makrophagen an den Ort des Geschehens. Der CD4:CD8-Quotient ist in betroffenen Organen erhöht.

Durch die saisonale Häufung der Krankheitsfälle wird ein infektiöser Auslöser, unter anderem Bakterien, diskutiert. Bisher liegen jedoch keine beweisenden Erkenntnisse zu diesem Punkt vor. Im Gegensatz dazu konnte jedoch eine erhöhte Erkrankungswahrscheinlichkeit bei Individuen mit bestimmten HLA-Genotypen festgestellt werden. Auch andere Forschungsergebnisse untermauern die genetische Ätiologie. So kann die Mutation eines einzigen Basenpaares im Gen BTNL2 auf dem Chromosom 6 die Erkrankungswahrscheinlichkeit um ca. 60 Prozent zu erhöhen.

5 Symptomatik

Die Sarkoidose kann akut oder chronisch auftreten. Beide Formen unterscheiden sich in ihren Symptomen. Für den akuten Verlauf spricht das Vorliegen von

Der chronische Verlauf äußert sich über Monate einschleichend in

  • langsam zunehmender Dyspnoe insbesondere bei Belastung
  • (länger bestehendem) trockenem Husten
  • Arthralgien deren Intensität unvorhersehbar zu- oder abnimmt

Sonderformen der Sarkoidose sind:

6 Diagnostik

Bei Verdacht auf Sarkoidose sollten eine konventionelle Röntgenaufnahme des Thorax aufgenommen und eine Lungenfunktionsuntersuchung durchgeführt werden. Bei der Lungenfunktionsuntersuchung ist eine restriktive Ventilationsstörung festzustellen.

6.1 Röntgenologische Stadien

Das Röntgenbild zeigt typische Veränderungen, die auch zur Stadieneinteilung der Sarkoidose genutzt werden.

  • Stadium 0: unauffälliger Thorax bei extrapulmonalem Befall
  • Stadium 1: bihiläre Lymphadenopathie ohne sichtbare Lungenbeteiligung, Hilusvergrößerung in der Regel beidseits
  • Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbeteiligung, die Lunge zeigt eine retikulonoduläre Zeichnung
  • Stadium 3: Lungenbefall ohne sichtbare Lymphadenopathie
  • Stadium 4: Lungenfibrose mit Funktionsverlust der Lunge

6.2 Bronchoskopie

Bei röntgenologischem Verdacht auf Sarkoidose dient die Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage zur Bestätigung. In der Lavageflüssigkeit zeigt sich ein erhöhter CD4:CD8-Quotient. Bei einem Quotienten >5 ist eine Sarkoidose wahrscheinlich. Alternativ kann auch eine Mediastinoskopie durchgeführt werden um direkt die Hiluslymphknoten zu untersuchen. Diese ist jedoch aufgrund ihrer Risiken bei Patienten unbeliebt, manchmal aber unumgänglich.

Neuere Studien zeigen, dass die endosonographische Lymphknoten-Feinnadelpunktion (TBNA) im Rahmen des endobronchialen Ultraschalls (EBUS) eine höhere Treffsicherheit zum Nachweis von Granulomen beinhaltet als die konventionelle Bronchoskopie. Risiken eines Pneumothoraxes oder Hämorrhagien wie bei der transbronchialen Lungenbiopsie können so vermieden werden.

6.3 Labordiagnostik

Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) ist erhöht, insbesondere bei der akuten Form. Durch die vermehrte Aktivität der T-Helferzellen mit Stimulation von B-Lymphozyten ist eine Hypergammaglobulinämie vorhanden.

Zur Verlaufskontrolle der Sarkoidose kann das Angiotensin Converting Enzym (ACE) im Serum bestimmt werden. Es ist nicht charakteristisch für die Sarkoidose aber im Rahmen einer Sarkoidose oft erhöht. Die Entzündungsaktivität der Makrophagen lässt sich mit Hilfe des Neopterin-Spiegels erfassen.

Beide Werte können jedoch im Normalbereich liegen, obwohl eine Sarkoidose vorliegt.

7 Differentialdiagnosen

Differentialdiagnostisch kommen (in verschiedenen Stadien) in Frage:

Gerade bei einer Zufallsdiagnose durch einen Röntgenthorax mit der Diagnose einer bihilären Lymphadenopathie (ohne sonstige Beschwerden) ist die Sarkoidose warscheinlicher als eine andere Diagnose. Aufgrund ihrer Seltenheit wird die Erkrankung häufig erst nach einem langen diagnostischen Prozess entdeckt.

8 Prognose

Die Sarkoidose hat in der Regel eine günstige Prognose. Bei der akuten Form kommt es in 90% der Fälle spontan zur Remission. Etwa 30% der Erkrankten leiden nach Abheilung an Einschränkungen der Lungenfunktion bzw. bleibenden Schäden an anderen betroffenen Organen. 10% der Betroffenen entwickeln eine fortschreitende Lungenfibrose. In wenigen Fällen treten potentiell tödliche Komplikationen wie beispielsweise Herzrhythmusstörungen, terminale Lungenfibrose und Cor pulmonale auf.

Nach Ausbruch ist aber auch ein lebenslanger Verlauf möglich, der unerkannt und asymptomatisch, aber auch symptomatisch sein kann. In letzterem Fall stehen Arthralgien und eine über die Jahre ansteigende Dyspnoe im Vordergrund.

Beteiligungen anderer Organe (Haut, Herz, Gehirn, Leber, usw.) sind jederzeit möglich, weshalb der Patient regelmässig überwacht werden sollte. Die Hautsarkoidose kann dabei sehr unterschiedliche Erscheinungsformen annehmen.

9 Therapie

Eine echte Kausaltherapie der Sarkoidose ist zur Zeit (2007) nicht verfügbar. Die Therapie der Sarkoidose erfolgt ersatzweise mit Glukokortikoiden bei:

  • Vorliegen von Stadium 2 der Erkrankung (s.o.) mit zunehmender Verschlechterung der Lungenfunktion und/oder sehr hohem CD4:CD8-Quotienten.
  • Befall extrapulmonaler Organe
  • Hyperkalzämie
  • klinisch schweren Verläufen

Die Sarkoidose wird oft zurückhaltend therapiert. Bei Fehlen der oben genannten Befunde sollte dem Patienten in Abständen von 3 Monaten eine Lungenfunktionsuntersuchung und in Abständen von 6 Monaten eine Röntgenuntersuchung des Thorax angeraten werden. So kann die Krankheit unter kontrollierten Bedingungen eventuell von selbst abheilen. Eine Indikation zur medikamentösen Therapie besteht dann nur bei auffälligen Befunden in den Kontrolluntersuchungen.

Neuere Studien (12/07) lehnen die Therapie mit Steroiden sogar komplett ab. Eine Steroid-Therapie soll demnach nur im Stadium III oder IV (Röntgenbefund) durchgeführt werden. Andernfalls erfolgt eine rein symptomatische Therapie mit Beobachtung des Krankheitsverlaufs.

Die symptomatische Therapie kann unter anderem mit Paracetamol, Ibuprofen, Diclofenac, Tramadol, Valoron und bei Lungenbeteiligung u.U. auch mit Dicodid vollzogen werden.

Derzeit (12/07) finden in den USA klinische Studien statt, welche die Wirksamkeit einer Behandlung mit den Antibiotika Clindamycin und Minocyclin untersuchen.

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