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Restriktive Kardiomyopathie

Abkürzung: RCM
Englisch: restrictive cardiomyopathy

1 Definition

Die restiktive Kardiomyopathie zählt zu den gemischt genetisch-erworbenen Kardiomyopathien mit unbekannter Ursache. Im Vordergrund steht die Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit der Ventrikel (vor allem des linken Ventrikels).

2 Formen

Man kann zwei Gruppen der restriktiven Kardiomyopathie unterscheiden

  • Myokardiale RCM Formen
  • Endomyokardiale RCM Formen

3 Epidemiologie

Die RCM ist eine sehr seltene Krankheit, welche unbehandelt keine gute Prognose aufweist.

4 Symptome

Pathophysiologische Folge der RCM ist eine Herzinsuffizienz, die das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung prägt. (Dyspnoe, Asthma cardiale, weitere Symptome siehe dort).

5 Diagnostik

5.1 Basisdiagnostik

5.2 Sonographie

Der Schwerpunkt sollte hierbei auf der Bestimmung der Mitralringgeschwindigkeit liegen, welche bei der RCM unter 8 cm/s liegt. (Differentialdiagnostik zu einer konstriktiven Perikarditis)

5.3 Röntgen

Das Herz stellt sich auf dem Röntgenbild normal groß dar.

5.4 CT/MRT

Im Gegensatz zur konstriktiven Perikarditis sollten bei der RCM keine Verkalkungen oder Verdickungen erkennbar sein. Verdickungen finden sich hingegen bei der hypertrophen Kardiomyopathie.

6 Therapie / Prognose

Wenn eine Grunderkrankung vorliegt, sollte diese vorwiegend behandelt werden. Ansonsten gilt die frühzeitige Therapie der Herzinsuffizienz durch Diuretikagabe.

Bei terminaler Herzinsuffizienz ist in Folge der infausten Prognose eine Herztransplantation anzustreben.

Fachgebiete: Kardiologie

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