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MIS-C

Synonyme: pediatric multi-system inflammatory syndrome, PMIS, paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 infection, PIMS-TS, Kawa-COVID-19

1 Definition

MIS-C, für Multisystem Inflammatory Syndrome in Children, ist eine entzündliche Multisystemerkrankung bei Kindern, die nach Exposition gegenüber SARS-CoV-2 auftreten kann.

2 Hintergrund

MIS-C hat Ähnlichkeit mit dem Kawasaki-Syndrom, soll aber einen schwereren Verlauf zeigen. Die genaue Abgrenzung beider Krankheitsbilder ist zur Zeit (9/2020) nicht endgültig geklärt. Weiterhin zeigt MIS-C klinische Überschneidungen mit dem Toxic Shock Syndrome und dem sekundären Makrophagenaktivierungssyndrom.

3 Epidemiologie

Typischerweise tritt MIS-C 2-6 Wochen nach einer Infektion mit SARS-CoV-2 auf. Betroffen sind Säuglinge, Kinder und Jugendliche. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 7 Jahren. Männliche Kinder scheinen häufiger betroffen zu sein. Ähnliche Krankheitsbilder konnten vereinzelt auch bei Erwachsenen festgestellt werden.

4 Ätiopathogenese

Die genaue Ursache des MIS-C ist derzeit unklar. Ein zeitlicher Zusammenhang zu COVID-19 lässt eine kausale Rolle des Virus bzw. einer überschießenden Immunreaktion auf die Infektion wahrscheinlich erscheinen. Dabei soll es zu einem Zytokinsturm mit disseminierten Entzündungsprozessen kommen, die mehrere Organsysteme betreffen.

5 Klinik

Von MIS-C betroffene Kinder weisen ein anhaltendes Fieber (> 38,0 °C) auf. Weitere mögliche Symptome sind:

Weiterhin wurden über eine kardiovaskuläre Beteiligung mit Linksherzinsuffizienz, Myokarditis und Perikarditis berichtet. Als Folge kann sich eine Hypotonie bis hin zum Schock enwickeln.

6 Diagnostik

Die Diagnose des MIS-C erfolgt anhand der klinischen Symptome und des zeitlichen Zusammenhangs zu COVID-19. Im Labor können folgende Veränderungen auffallen:

Häufig finden sich unspezifische Veränderungen incl. Herzrhythmusstörungen im Elektrokardiogramm (EKG). Weiterhin sind sonographisch z.T. Pleura- und Perikardergüsse sowie Aszites nachweisbar.

6.1 Diagnosekriterien

Derzeit existieren keine allgemein akzeptierten Diagnosekriterien.

6.1.1 WHO

Die vorläufige WHO-Falldefinition umfasst folgende Kriterien:[1]

  • Alter 0-19 Jahre, Fieber über 3 Tage
  • und mindestens 2 der folgenden Faktoren:
    • Exanthem oder bilaterale nicht-eitrige Konjunktivitis oder mukokutane Entzündungszeichen (oral, Hände, Füße)
    • Hypotonie oder Schock
    • myokardiale Dysfunktion, Perikarditis, Valvulitis, koronare Anomalien (Befunde in Echokardiographie, erhöhtes Troponin oder NT-proBNP)
    • Koagulopathie (aPTT, erhöhte D-Dimere)
    • akute gastrointestinale Beschwerden (Diarrhö, Erbrechen, Bauchschmerzen)
  • und erhöhte Entzündungsparameter (ESR, CRP, Procalcitonin)
  • und keine andere offensichtliche mikrobielle Ursache (z.B. bakterielle Sepsis)
  • und Nachweis von COVID-19 (RT-PCR, Antigentest, positive Serologie) oder wahrscheinlicher Kontakt mit COVID-19-Patienten

6.1.2 RCPCH

Das Royal College of Paediatrics and Child Health (RCPCH) schlägt folgende Diagnosekriterien vor:[2]

  • persistierendes Fieber
  • Hyperinflammation (Neutrophilie, CRP-Anstieg, Lymphopenie)
  • Organdysfunktion (Schock, kardiale, respiratorische, renale, gastrointestinale oder neurologische Störungen)
  • weitere klinische, radiologische oder laborchemische Faktoren
  • Ausschluss von anderen mikrobiellen Ursachen (z.B. bakterielle Sepsis, Toxic Shock Syndrome, Toxic Shock-like Syndrome, Myokarditis durch Enteroviren)
  • positive oder negative SARS-CoV-2-PCR

6.1.3 CDC

Gemäß CDC gelten für das MIS-C folgende Diagnosekriterien:[3]

7 Therapie

Die Therapie ist symptomatisch und erfordert eine intensivmedizinische Überwachung. Häufig werden intravenöse Immunglobuline (IVIG), Glukokortikoide sowie zum Teil Tocilizumab, Anakinra oder Infliximab verabreicht.

8 Prognose

Bei adäquater Therapie versterben unter 2 % der Patienten. Die ventrikuläre Funktion erholt sich i.d.R. nach einigen Tagen, wobei sich Aneurysmen der Koronararterien entwickeln können. Die langfristige Prognose ist derzeit unklar.

9 Literatur

10 Quellen

  1. WHO. Multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents temporally related to COVID-19, 15.05.2020, abgerufen am 10.09.2020
  2. RCPCH Guidance - Paediatric multisystem inflammatory syndrome temporally associated with COVID-19 (PIMS), abgerufen am 10.09.2020
  3. CDC Health Alert Network May 14, 2020, CDCHAN-00432, abgerufen am 16.5.2020

Diese Seite wurde zuletzt am 10. September 2020 um 15:19 Uhr bearbeitet.

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