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IPEX-Syndrom

Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Seyma Yildirim
Student/in der Humanmedizin
Fiona Walter
DocCheck Team
Phillip Kremer
Student/in der Humanmedizin
Inga Haas
DocCheck Team
Bijan Fink, Dr. Frank Antwerpes + 5

Synonyme: X-chromosomales Immun-Dysregulation-Polyendokrinopathie-Enteropathie-Syndrom, autoimmune Enteropathie Typ 1, XPID
Englisch: IPEX syndrome, immune dysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome

Definition

Das IPEX-Syndrom ist eine schwere angeborene systemische Autoimmunerkrankung mit refraktärer Diarrhö, Endokrinopathien, Hautsymptomen und Infektionsneigung. Es zählt zu den autoimmunen polyendokrinen Syndromen (APS).

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