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Omenn-Syndrom

Cathrin Braun
Student/in der Humanmedizin
Georg Wodarz
Student/in (andere Fächer)
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Cathrin Braun, Georg Wodarz + 1

erstmals beschrieben durch G.S. Omenn in dem Artikel "Familial Reticuloendotheliosis with Eosinophilia" (1965)
Synonym: Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
Englisch: Omenn's syndrome, Omenn disease

Definition

Beim Omenn-Syndrom handelt es sich um eine auf hypomorphe Mutationen zurückführende allelische Sonderform eines schweren kombinierten Immundefekts (SCID). Bei einer partiellen Restaktivität entsprechender Gene kommt es zur Ausbildung aktivierter T-Zellen, die durch die Infiltration unterschiedlicher Gewebe charakteristische Symptome hervorrufen.