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Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Synonym: Benignes Schleimhautpemphigoid
Englisch: mucous membrane pemphigoid

1 Definition

Unter einem vernarbenden Schleimhautpemphigoid versteht man eine bevorzugt an Schleimhäuten autretende chronische, bullöse Dermatose.

2 Epidemiologie

Das benigne Schleimhautpemphigoid ist eine seltene Erkrankung, die vor allem bei älteren Menschen auftritt.

3 Ätiopathogenese

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der sich Autoantikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen nachweisen lassen. Die Erkrankung ist eine Sonderform des bullösen Pemphigoids, die ebenfalls als Paraneoplasie auftreten kann.

4 Klinik

Die Erkrankung betrifft vor allem die Schleimhaut im Mund sowie die Konjunktiven, seltener findet man sie an den Schleimhäuten der Nase, im Rachen, oder in der Analregion oder der Genitalregion. Die Haut ist nur bei 30% der Patienten beteiligt.

4.1 Auge

Am Auge kommt es zunächst zur Ausbildung von Blasen an den bulbären Konjunktiven. Nach ihrem Aufplatzen heilen die Blasen unter einer narbigen Schrumpfung ab und führen gleichzeitig zur Entstehung einer chronischen Konjunktivitis, zu einer Einschränkung von Augenbewegungen sowie zu Ektropien, die über sekundäre Hornhautveränderungen schließlich auch eine Erblindung herbeiführen können. Weiterhin kann die Erkrankung durch die Narbenbildung die Tränenausführungsgänge verlegen, so dass die Gefahr der Austrocknung der Konjunktiven und somit auch des Verlustes des Auges besteht.

4.2 Mund

Im Bereich des Mundes kommt es insbesondere an den Schleimhäuten der Wange und des Zahnfleisches zu rezidivierender Blasenbildung. Nach dem Aufplatzen der Blasen treten starke Schmerzen sowie eine narbige Abheilung auf.

5 Diagnostik

Zur Diagnose führen in der Regel die Klinik sowie die Histo- und Immunhistopathologie.

6 Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich eine Abhebung der gesamten Epidermis. Die Dermis wird von eosinophilen Granulozyten, Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert, im späteren Verlauf führt die Aktivierung von Fibroblasten mit Vaskularisation zur narbigen Schrumpfung der betroffenen Areale.

7 Immunhistopathologie

Die direkte Immunfluoreszenz zeigt die Ablagerung von IgG, IgA und Komplement in der Basalmembran. Antikörper gegen die Basalmembran lassen sich im indirekten Immunfluoreszenztest nicht immer nachweisen.

8 Therapie

8.1 Lokale Therapie

Die betroffene Mundschleimhaut kann mit einer betamethasonvalerathaltigen bzw. clobetasolhaltigen Haftpaste behandelt werden. Eine ciclosporinhaltige Haftpaste ist bei schweren Verläufen indiziert. Zur Förderung der Wundheilung sind Pinselungen mit einer dexpanthenolhaltigen Lösung zu empfehlen. Schmerztherapeutisch haben sich Spülungen oder Pinselungen mit einer lidocainhaltigen Lösung als hilfreich erwiesen.

Bei mildem Befall der Augen können dexamethasonhaltige Augensalben bzw. zinksulfathaltige Augentropfen hilfreich sein. Stärkere Verläufe können mit ciclosporinhaltigen Augentropfen therapiert werden.

8.1.1 Rezepturen für die Lokaltherapie

  • Betamethasonvalerat-Haftpaste 0,1% (NRF 7.11.) ad 20,0 g
  • Ciclosporin A 0,25% in Hypromellose-Haftpaste 40% (NRF 7.8.) ad 20,0 g
  • Clobetasol-17-propionat 0,05% in Hypromellose-Haftpaste 40% (NRF 7.8.) ad 20,0 g
  • Dexpanthenol-Lösung 5,0% (NRF 7.3.) ad 100,0 g
  • Ölige Ciclosporin-Augentropfen 1% oder 2% (NRF 15.21.) ad 10,0 g
  • Zinksulfat-Augentropfen 0,25% (NRF 15.9.) ad 10,0 g

8.2 Systemische Therapie

Die Therapie der Erkrankung ist sehr schwierig, da das benigne Schleimhautpemphigoid nur schlecht auf Medikamente anspricht. In der Regel werden Retinoide, Sulfone, Immunsuppressiva, Glukokortikoide und Cyclosporin A verordnet.

9 Prognose

Die Erkrankung verläuft progredient in Schüben. Die narbige Abheilung der Blasen sowie die Einschränkung des Sehvermögens bereiten oft große Probleme.

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