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Splenom

Synonym: Milzhamartom
Englisch: splenoma, splenic hamartoma

1 Definition

Als Splenom wird eine sehr seltene, benigne, vaskuläre Raumforderung der Milz bezeichnet.

  • ICD10-Code: D36.7 Gutartige Neubildung der Bauchorgane

2 Epidemiologie

Das Splenom ist eine sehr seltene Erkrankung, wobei die genaue Prävalenz derzeit (2020) unklar ist. Angaben zur Inzidenz in Autopsien schwanken zwischen 0,024 und 0,13 %. In Untersuchungen nach Splenektomie liegt die Inzidenz bei ca. 3/200.000 Fällen.

Meistens sind Erwachsene im Alter von 40-50 Jahren betroffen, wobei ungefähr 20 % der Splenome bei Kindern gefunden werden.

3 Ätiologie

Die genaue Pathogenese des Splenoms ist umstritten. Vermutet werden kongenitale Malformationen oder neoplastische Veränderungen der roten Pulpa im Sinne eines Hamartoms. Da Splenome jedoch häufig mit weiteren Erkrankungen assoziiert sind, ist auch eine reaktive oder posttraumatische Genese denkbar.

Assoziierte Erkrankungen sind beispielsweise:

4 Symptome

Ungefähr 80 % der Patienten mit einem Splenom zeigen keine Symptome. In anderen Fällen kann eine Splenomegalie zu Beschwerden führen.

Als Komplikationen der Splenomegalie können ein Hypersplenismus (mit Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie bis hin zur Panzytopenie) oder eine Milzruptur auftreten.

5 Diagnostik

Der Verdacht auf ein Splenom ergibt sich meist zufällig im Rahmen einer radiologischen Untersuchung:

Eine Diagnosesicherung erfolgt durch eine histopathologische und immunhistochemische Untersuchung nach therapeutischer Entfernung des Tumors. In ausgewählten Fällen kann eine Feinnadelbiopsie erwogen werden.

5.1 Histopathologie

Je nach Überwiegen der roten oder weißen Pulpa unterscheidet man zwischen drei Typen:

  • Typ I: abnorme weiße Pulpa bzw. lymphatisches Gewebe
  • Typ II: abnorme rote Pulpe bzw. Milzsinusoide
  • Typ III: häufigster Subtyp, bei dem eine Mischung aus Typ I und II vorliegt

Das Splenom ist charakterisiert durch unorganisiert vorliegende Gefäßkanäle, die mit plumpen Endothelzellen ausgekleidet sind. Atypische Zellen sind nicht zu finden. Die Endothelzellen sind typischerweise positiv für CD8, CD31, von-Willebrand-Faktor und Vimentin.

6 Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch müssen insbesondere atypische Gefäßtumore der Milz erwogen werden:

Entität Ultraschall CT  MRT  weitere Besonderheiten
Hämangiom hyperechogen (kapilläres Hämangiom) oder hypoechogen (kavernöses Hämangiom), geringe Flussphänomene hypo- bis isodens; zentripetale, langsame Kontrastmittelanreicherung hypo- bis isointens in T1-Wichtung; hyperintens in T2-Wichtung; zentripetale, langsame Kontrastmittelanreicherung CD8-negativ
Littoralzellangiom multiple Läsionen mit variabler Echogenität multiple hypodense Läsionen, isodens in der verzögerten Phase nach Kontrastmittelgabe hypointense noduläre Läsionen in T1- und T2-Wichtung CD8-negativ, CD68-positiv
Lymphangiom zystische Läsion, z.T. mit Kalzifizierung und Septierung hypodens, scharf abgegrenzt hypointens in T1- und hyperintens in T2-Wichtung, keine Kontrastmittelanreicherung
Hämangioendotheliom hypoechogen mit diffuser Vaskularisierung hypodens heterogen hypointens in T1- und T2-Wichtung durch Hämosiderinablagerung, heterogene Kontrastmittelanreicherung
Angiosarkom heterogene Echogenität, verstärkte Vaskularisation schwer abgegrenzte Raumforderung mit heterogener Kontrastmittelanreicherung heterogene Hypo- und Hyperintensität in T1- und T2-Wichtung

Außerdem müssen auch weitere Erkrankungen bedacht werden, z.B.

7 Therapie

Grundsätzlich müsste das Splenom nur bei erhöhtem Risiko einer Milzruptur oder bei Vorliegen von Symptomen operativ entfernt werden. Zum sicheren Ausschluss von malignen Differenzialdiagnosen ist jedoch i.d.R. eine Splenektomie notwendig.

8 Quellen

  1. Brouland J et al. Splenoma with accumulation of megakaryocytes during the course of an idiopathic myelofibrosis, Ann Pathol. 1994;14(1):32-5, abgerufen am 25.03.2020
  2. Diebold J et al. Splenoma associated with leukemia, Arch Anat Pathol (Paris). 1972 Jun;20(2):141-6, abgerufen am 25.03.2020
  3. Carlomagno N et al. Multiple splenic hamartomas and familial adenomatous polyposis: a case report and review of the literature, J Med Case Rep. 2015 Jul 4;9:154, abgerufen am 25.03.2020
  4. Elenga N et al. Asymptomatic multinodular splenoma (splenic hamartoma) in a child with sickle cell anemia, Int Med Case Rep J. 2017 Jul 12;10:233-236, abgerufen am 25.03.2020
  5. Benkirane A et al. Hamartoma of the spleen (splenoma) in a child with sickle cell anemia, Ann Pathol. 2007 Feb;27(1):27-30, abgerufen am 25.03.2020
  6. Giambelluca D et al. Hamartoma of the spleen (splenoma) with calcifications in a child with beta-thalassemia: A case report, J Radiol Case Rep. 2017 May 31;11(5):7-12, abgerufen am 25.03.2020
  7. Pratnicki A, Pratnicka W A case of splenoma (hamartoma lienis) coexistent with amyloidosis, Patol Pol. 1988 Jul-Sep;39(3):220-3, abgerufen am 25.03.2020

Diese Seite wurde zuletzt am 20. April 2020 um 13:17 Uhr bearbeitet.

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