Littoralzellangiom
Synonyme: Uferzellangiom
Englisch: littoral cell angioma
Definition
Das Littoralzellangiom, kurz LCA, ist ein primär benigner Tumor der Milz. Er geht von den Sinuswandzellen (Littoralzellen) der roten Milzpulpa aus.[1]
Hintergrund
Ätiologie
Die genaue Ursache ist aktuell (2024) noch ungeklärt. Eine Hypothese geht davon aus, dass ein Littoralzellangiom durch Stimuli wie chronische Infektionen oder andere Tumorleiden entsteht.[3] Sie sind assoziiert mit verschiedenen Karzinomen (v.a. von Kolon, Lunge, Pankreas, Niere) sowie mit gastroinstestinalen Stromatumoren und Non-Hodgkin-Lymphomen.
Symptome
Meist wird ein Littoralzellangiom zufällig während einer bildgebenden Untersuchung entdeckt, jedoch sind Fälle mit abdominellen Schmerzen beschrieben.[4]
Diagnostik
In der Sonographie zeigt sich meist eine Splenomegalie und diffuse Infiltration der Milz mit kleinen, echoreichen Rundherden, die wie Hämangiome aussehen. Jedoch sind auch isoechogene und echoarme Fälle beschrieben, sodass die Sonographie nicht zur Diagnose ausreicht.[5]
Im MRT ist ein Littoralzellangiom aufgrund des hohen Hämosideringehalts als hypodense Läsion sowohl in der T1- als auch in der T2-Wichtung sichtbar. Pathohistologisch zeigt sich der Tumor glatt begrenzt ohne fibröse Kapsel, mit irregulärer Struktur der Sinus und zum Teil zystenartigen Bereichen. Immunhistochemisch lassen sich beim Littoralzellangiom sowohl endotheliale (Faktor VIII, CD31) als auch histiozytäre (CD68, Lysozym) Antigene nachweisen.
Therapie
Auf Grund der meist diffusen Verteilung und der Notwendigkeit einer histologischen Untersuchung zur definitiven Diagnose ist meist eine komplette Splenektomie notwendig. Nur in seltenen Fällen, z.B. bei fokalem Befall der Milz, ist eine partielle Splenektomie ausreichend.[6]
Quellen
<references>
- ↑ Meybehm M, Fischer HP. Littoral cell angiosarcoma of the spleen. Morphologic, immunohistochemical findings and consideration of histogenesis of a rare splenic tumor Pathologe. 1997 Sep;18(5):401-5., abgerufen am 19.06.2019
- ↑ Falk S et al. Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation Am J Surg Pathol. 1991 Nov;15(11):1023-33., abgerufen am 19.06.2019
- ↑ Sauer J et al. Uferzellangiom - eine seltene Differentialdiagnose von Milztumoren Dtsch med Wochenschr 1999; 124(20): 624-628, abgerufen am 19.06.2019
- ↑ Du J et al. Littoral cell angioma of the spleen: report of three cases and literature review. Int J Clin Exp Pathol. 2015 Jul 1;8(7):8516-20. eCollection 2015., abgerufen am 19.06.2019
- ↑ Görg C al. Das sonographische Bild des Littoralzellangioms: Fallbericht und Literaturzusammenstellung Ultraschall Med 2001; 22:191-194, abgerufen am 19.06.2019
- ↑ Jun Du al. Littoral cell angioma of the spleen: report of three cases and literature review Int J Clin Exp Pathol. 2015; 8(7): 8516–8520., abgerufen am 19.06.2019