Rhabdomyolyse

Grundsätzlich können traumatische und atraumatische Ursachen unterschieden werden.

Traumatische Ursachen

• Trauma, Quetschungen
• Exzessive Muskelarbeit (z.B. Krampfanfall, Übertraining, Tetanie)
• Stromunfall
• Kompartmentsyndrom
• Tourniquet-Syndrom

Atraumatische Ursachen

• Maligne Hyperthermie
• Medikamente, u.a.:
  • Lipidsenker (Statine, PCSK9-Hemmer)
  • Neuroleptika, Lithium (malignes neuroleptisches Syndrom)
  • Barbiturate
  • MAO-Hemmer
  • Amphotericin B
  • Isotretinoin
  • Succinylcholin
  • Tokolytika
• Elektrolytentgleisungen (z.B. Hypokaliämie, Hypokalzämie)
• Immunologische Erkrankungen (Dermatomyositis, Polymyositis)
• Infektionen (z.B. Virusinfekte, Gasbrand, Infektiöse Myositis)
• Stoffwechselstörungen (z.B. McArdle-Krankheit, CPT-II-Mangel)
• Endokrinopathien
• Toxine (Schlangengifte, Pilzgifte)
• Drogen (Kokain, MDMA, Amphetamine)

Die Integrität der Muskelzelle ist von einem ausreichenden ATP-Angebot und einem intakten Sarkolemm abhängig. Kommt es zu einem Versagen einer oder beider Komponenten, führt das zu einer erhöhten intrazellulären Calciumkonzentration, die letztlich eine Destruktion der Zelle in Gang setzt.

Die Pathophysiologie der Hypokaliämie-bedingten Rhabdomyolyse ist derzeit (2022) noch nicht vollständig geklärt. Kalium spielt eine wichtige Rolle bei der Durchblutung der Muskelzellen während körperlicher Belastung. Hierbei kommt es durch lokale Freisetzung von Kalium zur Vasodilatation, wodurch ein ausreichende Versorgung mit Sauerstoff gewährleistet wird. Bei vorliegender Hypokaliämie bleibt der Anstieg des Serumkaliums aus und es tritt eine relative Ischämie auf.

Die Klinik einer Rhabdomyolyse kann sehr unterschiedlich verlaufen und reicht von milden Formen bis hin zu fulminanten Verläufen mit ausgeprägten metabolischen Veränderungen und Koma. Mögliche Symptome sind:

• Myalgie (Muskelschmerzen)
• Muskelschwäche
• Fieber
• Übelkeit und Erbrechen
• Muskelödem, klinisch sichtbar als Schwellung der betroffenen Muskeln.
• Myoglobinurie mit bräunlich verfärbtem Urin
• Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie)
• Hyperurikämie
• DIC

Durch den Zerfall von Muskelgewebe können verschiedene Bestandteile in Blut und Urin vermehrt nachgewiesen werden.

• LDH erhöht
• CK erhöht
• Hyperkaliämie
• Myoglobin in Blut und Urin erhöht (Myoglobinämie, Myoglobinurie)

• Akutes Nierenversagen: Das vermehrt anfallende Myoglobin kann in der Niere zu einer Verlegung der Tubuli führen und das im Häm enthaltene Eisen kann die Tubuluszellen direkt schädigen. Dies führt zu einer akuten Tubulusnekrose und in Folge zu einem akuten Nierenversagen.
• Kompartmentsyndrom

Eine Kausaltherapie einer manifesten Rhabdomyolyse gibt es zur Zeit (2018) nicht, da der Gewebeschaden nur durch körpereigene Reparaturmechnanismen beseitigt werden kann.

Erste Therapiemaßnahme ist – sofern möglich – die Beseitigung der auslösenden Ursache, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern. Ansonsten erfolgt die Therapie symptomatisch und richtet sich vor allem gegen die Verhinderung eines akuten Nierenversagens. Durch parenterale Flüssigkeitsgabe und Schleifendiuretika wird eine forcierte Diurese in Gang gesetzt. Damit verdünnt man den Urin und beschleunigt die Elimination des Myoglobins. Eine zusätzliche Harnalkalisierung verhindert ein Ausfallen des Myoglobins im Urin. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse notwendig sein.