Morbus Menière

Die Ätiologie des Morbus Menière ist bisher nicht eindeutig geklärt. Diskutiert wird ein Endolymphhydrops durch

• eine Abflussstauung bzw. Resorptionsstörung der Endolymphe im Bereich des Ductus endolymphaticus bzw. Saccus endolymphaticus
• eine Überproduktion der Endolymphe im Bereich der Stria vascularis

Der Hydrops des Endolymphraums soll einen Riss der Reissner-Membran verursachen, die den Endo- vom Perilymphraum trennt. Dadurch kommt es zur Verschiebung von Kalium von der Endo- zur Perilymphe, die eine Depolarisation der vestibulären und cochleären Haarzellen hervorruft.

Die Krankheit manifestiert sich in der Regel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr mit einer Inzidenz von etwa 50/100.000. Die Lebenszeitprävalenz liegt bei etwa 0,5 %. Männer sind etwas häufiger betroffen.^[1]

In den meisten Fällen tritt die Erkrankung nur einseitig in Form von Anfällen auf, die wenige Minuten bis einige Stunden andauern können. In bis zu 12% der Fälle kann eine beidseitige Erkrankung auftreten. Bei jedem 5. Patienten konnte eine positive Familienanamnese erhoben werden (meist Verwandter 1. Grades), sodass auch von einem genetischen Faktor ausgegangen werden kann.

Die Akutsymptomatik des Morbus Menière ist charakterisiert durch die klassische Symptomtrias:

• Schwindel: anfallsartige Schwindelattacken (Drehschwindel) - oft mit Übelkeit, Erbrechen und Orientierungsverlust
• Hörverlust: fluktuierende, einseitige Hörminderung während des Schwindelanfalls in Form einer Schallempfindungsschwerhörigkeit - zunächst besteht eine Tieftonschwerhörigkeit mit Frequenzverlust bei 500 bis 1.000 Hz, später sind alle Frequenzen betroffen
• Tinnitus: Ohrgeräusche auf der erkrankten Seite

Im zeitlich begrenzten, akuten Anfall berichten die Patienten von einem Drehschwindel und beschreiben diesen auf vielfältige Weise, z.B. mit einem Gefühl, als würde der Boden wanken oder sich die Umwelt drehen. Sie sind deshalb sehr unsicher und müssen sich häufig übergeben. Des Weiteren liegt ein Hörverlust vor, der sich vor allem auf tiefe Frequenzbereiche (Tiefton- oder Bass-Schwerhörigkeit) bezieht. Selten sind beide Ohren von dieser Symptomatik betroffen. Der Patient berichtet außerdem von einem Tinnitus, sowie evtl. einem Druckgefühl auf dem betroffenen Ohr.

Als Begleitsymptom liegt bei den Patienten meist ein Nystagmus vor, welcher auch ohne Hilfe der Frenzel-Brille diagnostiziert werden kann. Der Patient kann auf Grund des Nystagmus seinen Blick nicht auf einen festen Gegenstand fixieren, was seine Standunsicherheit erhöht.

Zusätzlich können vegetative Symptome wie Tachykardie oder Schweißausbrüche auftreten.

Im Intervall zwischen den Menière-Anfällen leidet der Patient nicht unter Drehschwindel. Die Symptome Tinnitus, Druckgefühl und Tieftonschwerhörigkeit können jedoch chronisch vorhanden sein und über den Anfall hinaus andauern.

In Bezug auf die Schwerhörigkeit ist oftmals eine Verschlechterung im Verlauf festzustellen: Während sich das Hörvermögen anfänglich nach den Anfällen erholt und vollständig wiederkehrt, ist es möglich, dass bei längerer Erkrankungsdauer das Hörvermögen auch in der beschwerdefreien Zeit vermindert bleibt. In der Regel wird dann eine pantonale Schwerhörigkeit angegeben, die um 40-60 dB liegt. Eine völlige Ertaubung wird nicht gesehen.

Eine gründliche Erhebung der Anamnese, welche die genaue Beschreibung der Symptome beinhaltet, sowie das Führen eines Anfalltagebuchs sind eine wichtige Grundlage in der Diagnosestellung des Morbus Menière.

Die Diagnose eines Morbus Menière kann gestellt werden, wenn mindestens zwei spontane Anfälle mit Drehschwindel von mindestens 20 Minuten Dauer aufgetreten sind, ein Tinnitus mit oder ohne Druckgefühl auf dem Ohr vorliegt und ein Hörverlust mit audiometrischen Tests objektiviert werden konnte.

Als diagnostische Methoden kommen u.a. zum Einsatz:

• Elektrokochleographie: Testung der Funktionstüchtigkeit der Haarzellen des Hörorgans, sowie des Hörnervs (Vergrößerung des Summenaktionspotentials bei Hydrops)
• Audiometrie: typische Hörkurve, positives Recruitment im SISI-Test und Fowler-Test
• Glyceroltest
• Weber-Test: Lateralisierung zur gesunden Seite
• OAE
• BERA
• Gleichgewichtsprüfungen, (Vestibularis-Diagnostik)
• Kernspintomographie zum Nachweis eines endolymphatischen Hydrops

Mit Hilfe dieser Kriterien kann die überwiegende Zahl anders gearteter Störungen des Gleichgewichtssystems ausgeschlossen werden.

• Vascular-loop-Syndrom
• Perilymphfistel
• Tumarkin-Anfall
• Bandscheibenvorfall im Bereich der Halswirbelsäule
• Infektionen des Gehörgangs

Zur Zeit (2020) gibt es keine Kausaltherapie des Morbus Menière. Die Behandlung richtet sich auf die Linderung der Symptome.

Allgemeinmaßnahmen

• Bettruhe während des Anfalls, um einen Sturz aufgrund des Schwindels zu vermeiden.

Medikamente

• Antiemetika, z.B. Dimenhydrinat, Metoclopramid oder Meclozin
• Betahistin, auch 2-(2-Methylaminoethyl)pyridin genannt, ist ein Mittel gegen Übelkeit, Erbrechen und Schwindelgefühl. Es wird oral verabreicht und kommt beim Morbus Menière sowie unspezifischem Schwindel zum Einsatz. Der Wirkstoff soll die Durchblutung des Innenohres verbessern und die zentrale Gleichgewichtsregulation stabilisieren.
• Ginkgo biloba, die Wirkung ist umstritten
• Kaliumsparende Diuretika (Kombination Hydrochlorothiazid/Triamteren), um den Flüssigkeitsstau im Innenohr auszuschwemmen.
• Kortison
• Pikrotoxin zeigt in klinischen Studien einen relevanten Rückgang von Frequenz, Dauer und Intensität der Schwindelattacken.^[2]

Bei starker Belastung des Patienten kann mithilfe von intra- bzw. transtympanaler Applikation des vestibulotoxischen Antibiotikums Gentamicin versucht werden, das Gleichgewichtsorgan vollständig auszuschalten. Diese Schädigung ist irreversibel. Eine weitere Möglichkeit stellt die so genannte Labyrinth-Anästhesie dar. Dabei wird ein Lokalanästhetikum durch einen Trommelfellschnitt in das Mittelohr eingebracht. Von dort diffundiert es in das Gleichgewichtsorgan und schaltet es aus.

Physikalische Therapie

Gleichgewichtsübungen können in das Therapieprogramm des Menière-Patienten eingefügt werden, damit sich keine generelle Stand- und Gangunsicherheit entwickelt. Die Sicherheit in der Bewegung wird damit gefördert bzw. kann zum Teil wieder erlangt werden.

Innenohrchirurgie

Ist es trotz konservativer therapeutischer Maßnahmen nicht möglich, das Sistieren der Schwindelattacken zu erreichen, sollte ein operativer Eingriff in Erwägung gezogen werden. Mögliche Eingriffe sind:

• Paukendrainage
• "Tak"-Operation

Für die Wirksamkeit der früher häufig durchgeführten Sakkotomie fand sich in einem Cochrane-Review auf der Grundlage der publizierten Literatur keine Evidenz.^[3] Sie wird mittlerweile (2019) als obsolet angesehen.

Bei folgenden Eingriffen wird das Hör- bzw. Gleichgewichtsorgan dauerhaft ausgeschaltet:

• Neurektomie des Nervus vestibulocochlearis
• Labyrinthektomie durch Eröffnung und Ablation des häutigen Labyrinths bei bereits bestehendem hochgradigem Hörverlust.

Sonstige Maßnahmen

Ist das Hörvermögen des Patienten in dem Maß beeinträchtigt, dass eine Behinderung der alltäglichen Kommunikation und Aktionen vorliegt, können technische Kompensationshilfen wie Hörgeräte oder Lippen-Ablesetraining bis hin zum Cochlea-Implantat in Erwägung gezogen werden.

Der Nachname von Prosper Menière, der als erster die später nach ihm benannte Erkrankung beschrieben hat, wird oft – vor allem, aber nicht nur im anglophonen Sprachraum – fälschlicherweise als "Ménière" (z.B. "Ménière's disease") geschrieben. In der korrekten Schreibweise trägt Menière jedoch nur einen Gravis am zweiten "e" (also "è").