Perilymphfistel

Als (äußere) Perilymphfistel wird i.d.R. eine Läsion im ovalen oder runden Fenster bezeichnet. Eine Sonderform sind innere Perilymphfisteln, die auf einer Dehiszenz des vorderen Bogengangs beruhen. Durch den Knochendefekt besteht eine Verbindung zum Schädelinneren ("drittes Fenster"). Dabei muss jedoch keine Perilymphe austreten. Zwar handelt es sich um ähnliche Krankheitsbilder, jedoch werden sie von einigen Autoren als getrennte Entitäten beschrieben.^[1]

Die epidemiologische Datenlage ist begrenzt. Die Inzidenz wird auf 1,5 pro 100.000 Einwohner geschätzt.^[2] Perilymphfisteln treten in jedem Lebensalter und ohne Geschlechtspräferenz auf.

Als Ursachen einer Perilymphfistel kommen in Frage:

• Trauma (z.B. Barotrauma, Felsenbeinfraktur)
• arrodierende Entzündungen (z.B. Cholesteatom)
• iatrogene Ursachen (z.B. im Rahmen einer Stapesplastik)
• Infektionen
• kongenitale Fehlbildungen (Mondini-Syndrom)
• evtl. spontane Ruptur bei Prädisposition im Rahmen von Pressmanövern, schwerem Heben oder Niesattacken (umstritten)

Durch das Abfließen der Perilymphe und den Eintritt von Luft ins Labyrinth entstehen Funktionsstörungen und ggf. irreversible Strukturschäden im Innenohr.

Die Symptome können einen sehr unterschiedlichen Schweregrad haben, der von leichter Beeinträchtigung bis hin zum totalen Kontrollverlust des Patienten reicht. Zu den Leitsymptomen zählen:

• plötzliche, fluktuierende oder fortschreitende Schallempfindungsschwerhörigkeit
• Gleichgewichtsstörungen: Schwank- oder Drehschwindelattacken mit Oszillopsien und Stand- und Gangunsicherheit, ausgelöst durch Druckänderungen wie Husten, Pressen, Niesen, Heben, laute Geräusche (Tullio-Phänomen)
• Tinnitus

Die Attacken dauern meist Sekunden, selten Stunden bis Tage an und können auch bei Änderung der Kopfposition oder Überwindung größerer Höhenunterschiede auftreten. Einige Betroffene berichten über ein Völle- oder Druckgefühl im Ohr oder glucksende Geräusche. Bei einem Cholesteatom können außerdem Otorrhoe und Otalgie vorhanden sein.

Gerade bei wenig ausgeprägter Symptomatik sind Perilymphfisteln oft schwer zu diagnostizieren. Das klinische Bild ist unspezifisch. Als diagnostische Verfahren werden z.B. eingesetzt:

• Provokationstests durch Druckänderungen
• vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP)
• hochauflösende Computertomographie (CT) mit Darstellung der Felsenbeine
• Untersuchung auf ein Tullio-Phänomen: vestibuläre Otolithen- oder Bogengangssymptome durch seitengetrennte laute Beschallung mit unterschiedlichen Frequenzen.

Bei den Provokationstestungen werden die Augenbewegungen z.B. mittels Frenzelbrille oder Videookulographie beobachtet. Als Auslöser dienen Valsalva-Manöver, Tragusdruckversuch und eine Untersuchung mittels Politzer-Ballon. Bei letzteren beiden lässt sich bei einem positiven Fistelsymptom oft die betroffene Seite identifizieren. Tinnitus oder eine Hörminderung in der Audiometrie weisen ebenfalls auf das betroffene Ohr hin.

Eine hochauflösende Computertomographie dient der Diagnosesicherung und der Abgrenzung von Differenzialdiagnosen. In Einzelfällen ist eine Magnetresonanztomographie notwendig. Die Bestimmung von Cochlin-Tomoprotein (CTP) aus einer Mittelohrlavage kann den Nachweis einer Perilymphfistel unterstützen.^[3] In den japanischen Leitlinien ist der Nachweis eines perilymphspezifischen Proteins Bestandteil der diagnostischen Kriterien.^[4]

Als Goldstandard gilt die explorative Tympanoskopie. Hierbei werden das ovale und das runde Fenster inspiziert und die Flüssigkeitsfüllung des Innenohrs getestet. Dieses Verfahren kann ggf. durch intrathekale Fluoresceinapplikation zum Nachweis der Fistel ergänzt werden. Die Indikation zur Tympanoskopie wird zurückhaltend gestellt.

Wichtige Differentialdiagnosen des Schwindel-Hörverlust-Komplexes sind z.B.:^[5][6]

• Morbus Menière
• vestibuläre Neuritis
• Labyrinthitis
• vestibuläre Migräne
• Vestibularisschwannom
• Superior-canal-dehiscence-Symptomatik
• ototoxische Schädigung
• posttraumatische bzw. barotraumatische Innenohrschädigung

Eine Abgrenzung zur Perilymphfistel ergibt sich vor allem aus der Anamnese. Hinweise auf Barotrauma, Felsenbeinfraktur oder vorausgegangene Stapeschirurgie sprechen für eine Perilymphfistel. Bei Morbus Menière und vestibulären Entzündungen fehlen typische auslösende Druckereignisse meist.^[5][6]

Die Superior-canal-dehiscence-Symptomatik kann klinisch ähnlich imponieren. Sie wird vor allem bei druck- oder schallinduziertem Schwindel mitberücksichtigt und lässt sich bildgebend sowie klinisch von der Perilymphfistel abgrenzen.^[5][7]

Die Behandlung richtet sich nach Ursache und Verlauf. Bei traumatischen, postoperativen oder fehlbildungsbedingten Perilymphfisteln ist eine chirurgische Therapie eine Behandlungsoption. Bei anderen akuten Fisteln wird zunächst meist konservativ behandelt; anhaltende Beschwerden oder fortschreitender Hörverlust sprechen für die Prüfung einer Operation.^[4]

Bei akuten Perilymphfisteln, für die zunächst ein konservatives Vorgehen gewählt wird, werden etwa 1 Woche Bettruhe und Beobachtung sowie Kopfhochlagerung empfohlen. Eine spontane Heilung ist möglich, aber nicht gesichert.^[4] Drucksteigernde Belastungen müssen vermieden werden.^[2]

Eine chirurgische Therapie der Perilymphfistel führt in bis zu 70 % der Fälle zu einer Besserung des Schwindels, jedoch nur selten zur Reduktion des Hörverlusts. Im Rahmen der Operation wird im Bereich der Fistel die Schleimhaut entfernt und autologes Gewebe (z.B. Knorpel oder Faszie) als Patch aufgetragen.

Weitere OP-Indikationen sind:

• Perilymphfistel aufgrund eines Cholesteatoms
• massive Otoliquorrhö
• akute Fazialisparese