Splenom
Synonym: Milzhamartom
Englisch: splenoma, splenic hamartoma
Definition
Als Splenom wird eine sehr seltene, benigne, vaskuläre Raumforderung der Milz bezeichnet.
- ICD10-Code: D36.7 Gutartige Neubildung der Bauchorgane
Epidemiologie
Das Splenom ist eine sehr seltene Erkrankung, wobei die genaue Prävalenz derzeit (2020) unklar ist. Angaben zur Inzidenz in Autopsien schwanken zwischen 0,024 und 0,13 %. In Untersuchungen nach Splenektomie liegt die Inzidenz bei ca. 3/200.000 Fällen.
Meistens sind Erwachsene im Alter von 40-50 Jahren betroffen, wobei ungefähr 20 % der Splenome bei Kindern gefunden werden.
Ätiologie
Die genaue Pathogenese des Splenoms ist umstritten. Vermutet werden kongenitale Malformationen oder neoplastische Veränderungen der roten Pulpa im Sinne eines Hamartoms. Da Splenome jedoch häufig mit weiteren Erkrankungen assoziiert sind, ist auch eine reaktive oder posttraumatische Genese denkbar.
Assoziierte Erkrankungen sind beispielsweise:
Symptome
Ungefähr 80 % der Patienten mit einem Splenom zeigen keine Symptome. In anderen Fällen kann eine Splenomegalie zu Beschwerden führen.
Als Komplikationen der Splenomegalie können ein Hypersplenismus (mit Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie bis hin zur Panzytopenie) oder eine Milzruptur auftreten.
Diagnostik
Der Verdacht auf ein Splenom ergibt sich meist zufällig im Rahmen einer radiologischen Untersuchung:
- Sonographie der Milz: scharf begrenzte Raumforderung mit radiärer Hypervaskularisation in der farbkodierten Doppleruntersuchung; die Echogenität wird in der Literatur uneinheitlich mit hypo- oder hyperechogen angegeben.
- Computertomographie (CT): inhomogene, isodense oder hypodense, solide, runde Raumforderung, z.T. mit kalzifizierten und zystischen Regionen (aufgrund von Ischämien oder Hämorrhagien), inhomogene Kontrastmittelanreicherung
- Kernspintomographie (MRT): hyperintens in T2-Wichtung, isointens in T1-Wichtung, frühe heterogene Kontrastmittelanreichung und relativ homogene Anreicherung in der verzögerten Phase, bei starker Fibrosierung können sich Splenome auch iso- oder hyperintens in T1- und hypointens in T2-Wichtung darstellen.
Eine Diagnosesicherung erfolgt durch eine histopathologische und immunhistochemische Untersuchung nach therapeutischer Entfernung des Tumors. In ausgewählten Fällen kann eine Feinnadelbiopsie erwogen werden.
Histopathologie
Je nach Überwiegen der roten oder weißen Pulpa unterscheidet man zwischen drei Typen:
- Typ I: abnorme weiße Pulpa bzw. lymphatisches Gewebe
- Typ II: abnorme rote Pulpe bzw. Milzsinusoide
- Typ III: häufigster Subtyp, bei dem eine Mischung aus Typ I und II vorliegt
Das Splenom ist charakterisiert durch unorganisiert vorliegende Gefäßkanäle, die mit plumpen Endothelzellen ausgekleidet sind. Atypische Zellen sind nicht zu finden. Die Endothelzellen sind typischerweise positiv für CD8, CD31, von-Willebrand-Faktor und Vimentin.
Differenzialdiagnosen
Differenzialdiagnostisch müssen insbesondere atypische Gefäßtumore der Milz erwogen werden:
| Entität | Ultraschall | CT | MRT | weitere Besonderheiten |
|---|---|---|---|---|
| Hämangiom | hyperechogen (kapilläres Hämangiom) oder hypoechogen (kavernöses Hämangiom), geringe Flussphänomene | hypo- bis isodens; zentripetale, langsame Kontrastmittelanreicherung | hypo- bis isointens in T1-Wichtung; hyperintens in T2-Wichtung; zentripetale, langsame Kontrastmittelanreicherung | CD8-negativ |
| Littoralzellangiom | multiple Läsionen mit variabler Echogenität | multiple hypodense Läsionen, isodens in der verzögerten Phase nach Kontrastmittelgabe | hypointense noduläre Läsionen in T1- und T2-Wichtung | CD8-negativ, CD68-positiv |
| Lymphangiom | zystische Läsion, z.T. mit Kalzifizierung und Septierung | hypodens, scharf abgegrenzt | hypointens in T1- und hyperintens in T2-Wichtung, keine Kontrastmittelanreicherung | |
| Hämangioendotheliom | hypoechogen mit diffuser Vaskularisierung | hypodens | heterogen hypointens in T1- und T2-Wichtung durch Hämosiderinablagerung, heterogene Kontrastmittelanreicherung | |
| Angiosarkom | heterogene Echogenität, verstärkte Vaskularisation | schwer abgegrenzte Raumforderung mit heterogener Kontrastmittelanreicherung | heterogene Hypo- und Hyperintensität in T1- und T2-Wichtung |
Außerdem müssen auch weitere Erkrankungen bedacht werden, z.B.
Therapie
Grundsätzlich müsste das Splenom nur bei erhöhtem Risiko einer Milzruptur oder bei Vorliegen von Symptomen operativ entfernt werden. Zum sicheren Ausschluss von malignen Differenzialdiagnosen ist jedoch i.d.R. eine Splenektomie notwendig.
Quellen
- ↑ Brouland J et al. Splenoma with accumulation of megakaryocytes during the course of an idiopathic myelofibrosis, Ann Pathol. 1994;14(1):32-5, abgerufen am 25.03.2020
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- ↑ Carlomagno N et al. Multiple splenic hamartomas and familial adenomatous polyposis: a case report and review of the literature, J Med Case Rep. 2015 Jul 4;9:154, abgerufen am 25.03.2020
- ↑ Elenga N et al. Asymptomatic multinodular splenoma (splenic hamartoma) in a child with sickle cell anemia, Int Med Case Rep J. 2017 Jul 12;10:233-236, abgerufen am 25.03.2020
- ↑ Benkirane A et al. Hamartoma of the spleen (splenoma) in a child with sickle cell anemia, Ann Pathol. 2007 Feb;27(1):27-30, abgerufen am 25.03.2020
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- ↑ Pratnicki A, Pratnicka W A case of splenoma (hamartoma lienis) coexistent with amyloidosis, Patol Pol. 1988 Jul-Sep;39(3):220-3, abgerufen am 25.03.2020