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Skleromyxödem

(Weitergeleitet von Arndt-Gottron-Syndrom)

Synonym: Arndt-Gottron-Syndrom

1 Definition

Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene, häuptsächlich bei Frauen auftretende Dermatose mit flächenhafter Pachydermie der Haut mit daraufstehenden, disseminierten Papeln.

2 Ätiologie und Pathogenese

Das Skleromyxödem ist die eruptive, kutane Manifestation eines Plasmozytoms (meist IgG oder IgM), die oftmals noch vor der hämatologischen Manifestation auffällig wird.

Die durch das Plasmozytom gesteigerte Aktivität von Fibroblasten, führt zur Einlagerung von mukoiden Substanzen in die Haut. Das Skleromyxödem kann auch als Sonderform des Lichen myxoedematosus gesehen werden.

3 Symptomatik und Diagnostik

Charakteristisch für das Skleromyxödem ist folgende Symptomtrias:

  • sklerodermieartige Hauteffloreszenzen vom Typ der diffusen Sklerodermie mit mimischer Starre
  • hyperpigmentierte, elefantenhautartige, dicke und in groben Falten abhebbare Haut (Pachydermie)
  • dichtstehende, multiple, lichenoide, derbe hautfarbene, oft juckende Papel|Papeln, die manchmal auch linear angeordnet sind und hauptsächlich im Gesicht und Nacken auftreten

Die Sicherung des Plasmozytoms als Grunderkrankung muss ebenfalls erfolgen.

4 Therapie und Prognose

Der Therapieerfolg und die Prognose dieser Dermatose ist direkt abhängig vom Schweregrad und der Behandlung des Plasmozytoms.

Tags:

Fachgebiete: Dermatologie

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