(Weitergeleitet von Reye's syndrome)
Nach Ralph D Douglas Kenneth Reye (1912 bis 1978), australischer Pädiater
Synonym: Reye-Morgan-Baral-Syndrom
Englisch: Reye's syndrome, white liver disease
Das Reye-Syndrom ist eine akute Enzephalopathie, die oft 3-5 Tage nach einer Infektion des oberen Respirationstraktes und Einnahme bestimmter Medikamente auftritt. Das Reye-Syndrom ist ein Krankheitsbild aus der Pädiatrie.
Infektion mit Viren:
Intoxikationen durch:
Die Behandlung kindlicher viraler Infekte mit dem Antiphlogistikum ASS wird als Ursache für das Auftreten des Reye-Syndroms angesehen. Daher sollte die Behandlung von fieberhaften Erkrankungen mit ASS bei Kindern und Jugendlichen nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen.
Das Reye-Syndrom ist durch die Befolgung der Vorsichtsmaßnahmen eine seltene Erkrankung. Die Zahlen schwanken je nach Quelle von 1-5 Fällen auf eine Million Kinder unter 18 Jahren in einem Jahr.
Das Reye-Syndrom beruht auf einer Fehlfunktion der Mitochondrien. In Leber, Skelettmuskel und Gehirn finden sich charakteristische Veränderungen der Mitochondrien (Verlust der Cristae). Ferner finden sich in den Zellen der Leber eine vermehrte Anzahl von Peroxisomen.
Der Stoffwechsel der Mitochondrien ist beeinträchtigt:
Die Leber unterliegt einer fettigen Degeneration (Steatosis hepatis). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirn zur Ausbildung eines Ödems, das zum klinischen Bild der Enzephalopathie führt.
Das Reye-Syndrom tritt in der Regel bis zum 10. Lebensjahr auf.
Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch:
Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms:
Differentialdiagnostisch sind in Betracht zu ziehen:
Die Therapie ist intensivmedizinisch symptomatisch und unterstützend. Kausale Therapiekonzepte sind nicht vorhanden.
Der Patient wird intubiert und sediert (Barbiturate). Der Hirndruck muss invasiv überwacht werden, zur Verminderung können osmotische Diuretika wie z.B. Mannitol dienen. Die Hyperammoniämie kann mittels Peritonealdialyse behandelt werden.
Das Vollbild des Reye-Syndroms führt in über drei Vierteln der Fälle zum Tod. Eine früh einsetzende Therapie im Anfangsstadium der Erkrankung kann diese hohe Mortalität deutlich vermindern.
Fachgebiete: Kinderheilkunde, Neurologie, Pharmakologie
Diese Seite wurde zuletzt am 17. Januar 2020 um 15:20 Uhr bearbeitet.
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