Reye-Syndrom

Nach Ralph D Douglas Kenneth Reye (1912 bis 1978), australischer Pädiater
Synonym: Reye-Morgan-Baral-Syndrom
Englisch: Reye's syndrome, white liver disease

1 Definition

Das Reye-Syndrom ist eine akute Enzephalopathie, die oft 3-5 Tage nach einer Infektion des oberen Respirationstraktes und Einnahme bestimmter Medikamente auftritt. Das Reye-Syndrom ist ein Krankheitsbild aus der Pädiatrie.

2 Ätiologie

Infektion mit Viren:

• Varizella-Zoster-Virus (VZV)
• Influenza A (z.B. H1N1)
• Influenza B

Intoxikationen durch:

• Salicylate wie z.B. ASS

Die Behandlung kindlicher viraler Infekte mit dem Antiphlogistikum ASS wird als Ursache für das Auftreten des Reye-Syndroms angesehen. Daher sollte die Behandlung von fieberhaften Erkrankungen mit ASS bei Kindern und Jugendlichen nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen.

Reye-Syndrom (Leber, Präparat)

3 Epidemiologie

Das Reye-Syndrom ist durch die Befolgung der Vorsichtsmaßnahmen eine seltene Erkrankung. Die Zahlen schwanken je nach Quelle von 1-5 Fällen auf eine Million Kinder unter 18 Jahren in einem Jahr. Die Letalität beträgt bis zu 40%.

4 Pathogenese

Das Reye-Syndrom beruht auf einer Fehlfunktion der Mitochondrien. In Leber, Skelettmuskel und Gehirn finden sich charakteristische Veränderungen der Mitochondrien (Verlust der Cristae). Ferner finden sich in den Zellen der Leber eine vermehrte Anzahl von Peroxisomen.

Der Stoffwechsel der Mitochondrien ist beeinträchtigt:

1. Die Carbamoylphosphat-Synthetase, ein wichtiges Enzym im Harnstoffzyklus weist eine verminderte Aktivität auf. Als Folge reichert sich das neurotoxische Ammoniak an.
2. Die Pyruvatdehydrogenase und Enzyme der Atmungskette Cytochrom-Oxidase sind ebenfalls nicht voll funktionsfähig. Es findet vermehrt anaerober Stoffwechsel statt. Das dabei entstehende Laktat führt zur Azidose.
3. Die Beta-Oxidation sistiert, es reichern sich langkettige Fettsäuren an.

Die Leber unterliegt einer fettigen Degeneration (Steatosis hepatis). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirn zur Ausbildung eines Ödems, das zum klinischen Bild der Enzephalopathie führt.

Histopathologie Leber bei Reye-Syndrom

5 Klinik

Das Reye-Syndrom tritt in der Regel bis zum 10. Lebensjahr auf.

Das Anfangsstadium des Reye-Syndroms ist gekennzeichnet durch:

• Emesis
• Somnolenz
• Lethargie
• ständiges Schreien
• Leberfunktionsstörung

Bei etwa einem Drittel der Patienten entwickelt sich in der Folge das enzephalopathische Vollbild des Reye-Syndroms:

• Hirnödem
• Hyperventilation
• Krämpfe
• Hyperreflexie mit folgender Areflexie
• Dezerebrationsstarre
• Koma
• Apnoe

5.1 Diagnose

• Anamnese
• Erhöhte Transaminasen
• Hypoglykämie
• Prothrombinmangel
• erhöhte Spiegel von Aminosäuren, freien Fettsäuren, Harnsäure und Phosphat
• Erhöhte Werte für Pankreas-Amylase, Creatinkinase, Laktatdehydrogenase
• Hyperammonämie

5.2 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sind in Betracht zu ziehen:

• Intoxikation mit Aflatoxin, Alakaloiden und anderen Drogen
• Schock
• Meningitis
• Nierenversagen
• Diabetes mellitus
• angeborene Stoffwechseldefekte der Mitochondrien

6 Therapie

Die Therapie ist intensivmedizinisch symptomatisch und unterstützend. Kausale Therapiekonzepte sind nicht vorhanden.

Der Patient wird intubiert und sediert (Barbiturate). Der Hirndruck muss invasiv überwacht werden, zur Verminderung können osmotische Diuretika wie z.B. Mannitol dienen. Die Hyperammoniämie kann mittels Peritonealdialyse behandelt werden.

Das Vollbild des Reye-Syndroms führt in über drei Vierteln der Fälle zum Tod. Eine früh einsetzende Therapie im Anfangsstadium der Erkrankung kann diese hohe Mortalität deutlich vermindern.