Englisch: urea cycle
Harnstoffzyklus ist die Bezeichnung für einen zyklischen Ablauf aus chemischen Reaktionen, der die Bildung von Harnstoff katalysiert. Er ist essentiell für die Elimination stickstoffhaltiger Abbauprodukte (z.B. Ammoniak) und wurde erstmals 1932 von Krebs und Henseleit postuliert. Beim Menschen und anderen ureotelischen Organismen vollzieht er sich fast ausschließlich in der Leber.
Der Harnstoffzyklus dient unter anderem dazu, beim Abbau von Proteinen die Aminogruppen der Aminosäuren ohne Bildung des toxischen Ammoniaks aus dem Körper zu schleusen.
Im Harnstoffzyklus entsteht durch Hydrolyse der Aminosäure Arginin Harnstoff, der als ungeladenes wasserlösliches Molekül mit dem Urin ausgeschieden wird. Ein weiteres Reaktionsprodukt ist die nicht proteinogene Aminosäure Ornithin. Von dieser ausgehend kann unter Zuhilfenahme von Bicarbonat und zwei Aminogruppen erneut Arginin im Harnstoffzyklus gebildet werden.
Diese Reaktionen des Harnstoffzyklus laufen in allen Organismen ab, die zur Arginin-Biosynthese befähigt sind. Aber nur ureotelische Organismen, zu denen auch der Mensch gehört, besitzen genügend große Mengen des Enzymes Arginase, um die irreversible Umsetzung von Arginin durchführen zu können.
Die Reaktionen eins bis drei finden im Mitochondrium statt, während die Reaktion vier bis acht im Zytosol stattfinden.
Es sind sieben verschiedene Störungen des Harnstoffzyklus bekannt. Jede ist die Folge einer Störung eines beteiligten Enzyms
Alle diese Störungen führen zu einer abnorm hohen Anhäufung von Ammoniak im Blut (Hyperammonämie) sowie im Gewebe. Bei Übertritt durch die Blut-Hirn-Schranke in das ZNS hat Ammoniak eine neurotoxische Wirkung und bildet eine wesentliche Komponente bei der Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie.
Der Dünndarm und die Nieren erfüllen zusammen auch die Reaktionen des Harnstoffzyklus. Dabei übernimmt der Dünndarm die Reaktionen, welche in den hepatischen Mitochondrien ablaufen, und die Niere die Reaktionen, die im Zytosol der Hepatozyten katalysiert werden.[1]
Tags: Aminogruppe, Ammoniak, Entgiftung, Proteinstoffwechsel
Diese Seite wurde zuletzt am 15. März 2021 um 10:59 Uhr bearbeitet.
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