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Carbamoylphosphat-Synthetase I

1 Definition

Die Carbamoylphosphat-Synthetase I, kurz CPSI, ist ein mitochondriales Enzym aus der Gruppe der Ligasen, das eine wichtige Rolle im Harnstoffzyklus spielt. Das Enzym katalysiert in einer komplexen irreversiblen Reaktion die Bildung von Carbamoylphosphat aus freiem Ammoniak und Hydrogencarbonat. Dabei werden zwei Moleküle ATP verbraucht.

2 Biochemie

Carbamoylphosphat-Synthetase I ist ein Heterodimer, das aus einer kleineren Untereinheit von 382 Aminosäuren und einer größeren Untereinheit von 1.073 Aminosäuren besteht. Die kleinere Untereinheit enthält das aktive Zentrum des Enzyms für die Bindung und Desaminierung des Glutamins, um ein Ammoniumion und Glutamat entstehen zu lassen.

Die größere Untereinheit verfügt über zwei aktive Zentren. Eines dient der Produktion von Carboxyphosphat, das andere der Produktion von Carbamoylphosphat. Beide Untereinheiten sind durch eine Art Tunnel verbunden, der das Ammoniumion von der kleineren zur größeren Untereinheit leitet.

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Fachgebiete: Biochemie

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