Hyperammonämie

Synonym: Hyperammoniämie, Hyperammoniakämie
Englisch: hyperammonaemia

1 Definition

Als Hyperammonämie bezeichnet man eine pathologisch erhöhte Konzentration des Serumammoniaks.

2 Pathophysiologie

Ursache der Hyperammonämie sind u.a.:

• Störungen des Harnstoffzyklus aufgrund eines hereditären Enzymdefektes

und/oder

• die verminderte hepatische Elimination des von Darmbakterien gebildeten Ammoniaks in Folge
  • Leberinsuffizienz oder
  • portokavalem Umgehungskreislauf bei portaler Hypertension

3 Klinik

Das Beschwerdebild der Hyperammonämie entspricht den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie.

4 Therapie

Die wichtige Basismaßnahme ist die limitierte Aufnahme von Protein, um den Harnstoffzyklus zu entlasten. Zusätzlich bestehen folgende Therapieoptionen:

• Laktulose senkt den pH-Wert im GI-Trakt und fördert die Ausscheidung von NH4+
• Rifaximin zur Abtötung von ammoniakgenerierenden Bakterien
• Benzoat zum Binden von NH₄⁺