Hyperammonämie
Dominic Prinz
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Maxx Schuster
Student/in der Humanmedizin
Taina Müller
Student/in der Humanmedizin
Dr. med. Norbert Ostendorf
Arzt | Ärztin
Dr. Ulf Baumgärtner
Arzt | Ärztin
Synonym: Hyperammoniämie, Hyperammoniakämie
Englisch: hyperammonaemia
Definition
Als Hyperammonämie bezeichnet man eine pathologisch erhöhte Konzentration des Plasmaammoniaks.
Pathophysiologie
Ursache der Hyperammonämie sind u.a.:
- Störungen des Harnstoffzyklus aufgrund eines hereditären Enzymdefektes
und/oder
- die verminderte hepatische Elimination des von Darmbakterien gebildeten Ammoniaks in Folge
Klinik
Das Beschwerdebild der Hyperammonämie entspricht den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie.
Therapie
Die wichtige Basismaßnahme ist die limitierte Aufnahme von Protein, um den Harnstoffzyklus zu entlasten. Zusätzlich bestehen folgende Therapieoptionen:
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