Argininosuccinat-Synthetase
Synonym: Argininosuccinat-Synthase
Englisch: argininosuccinate synthase
Definition
Die Argininosuccinat-Synthetase, kurz ASS, ist ein Enzym aus der Klasse der Ligasen. Sie katalysiert im Harnstoffzyklus die Synthese von Argininosuccinat aus Aspartat und Citrullin unter ATP-Verbrauch.
Genetik
Argininosuccinat-Synthetase wird auf Chromosom 9 an Genlokus 9q34.1 kodiert. Das Gen hat einen Umfang von mehr als 65 kB.
Vorkommen
Die Argininosuccinat-Synthetase wird vor allem von Leber- und Nierenzellen exprimiert.
Biochemie
Im ersten Schritt der Reaktion greift Citrullin das α-Phosphat von ATP an, um Citrullinadenylat zu bilden, ein reaktives Stoffwechselintermediat. Die Anbindung von AMP an die Ureidogruppe des Citrullin aktiviert das Carbonylzentrum für den nachfolgenden nukleophilen Angriff. Diese Aktivierung erleichtert den zweiten, geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Reaktion, bei dem die α-Aminogruppe des Aspartat die Ureidogruppe attackiert. Als Ergebnis entstehen freies AMP und L-Argininosuccinat.