Ornithin-Transcarbamylase
Dr. No
Miriam Dodegge
DocCheck Team
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
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Definition
Die Ornithin-Transcarbamylase, kurz OTC, ist ein Enzym des Harnstoffzyklus. In diesem biochemischen Reaktionsablauf übertragt Carbamoylphosphat seine Carbamoylgruppe (NH2-C=O-) auf Ornithin unter Bildung von Citrullin und Phosphat. Die Reaktion wird von der Ornithin-Transcarbamylase katalysiert.
Pathologie
Mutationen im codierenden Gen für die Ornithin-Transcarbamylase sind Ursache für den Harnstoffzyklusdefekt Ornithintranscarbamylase-Mangel.
Fachgebiete:
Biochemie
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