Ornithin-Transcarbamylase

Oops. Das hier ist ein Articulus brevis minimus... Klick auf "Bearbeiten", und mach daraus einen Articulus longissimus!

1 Definition

Die Ornithin-Transcarbamylase, kurz OTC, ist ein Enzym des Harnstoffzyklus. In diesem biochemischen Reaktionsablauf übertragt Carbamoylphosphat seine Carbamoylgruppe (NH₂-C=O-) auf Ornithin unter Bildung von Citrullin und Phosphat. Die Reaktion wird von der Ornithin-Transcarbamylase katalysiert.

2 Pathologie

Mutationen im codierenden Gen für die Ornithin-Transcarbamylase sind Ursache für den Harnstoffzyklusdefekt Ornithintranscarbamylase-Mangel.