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Ornithin-Transcarbamylase

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1 Definition

Die Ornithin-Transcarbamylase, kurz OTC, ist ein Enzym des Harnstoffzyklus. In diesem biochemischen Reaktionsablauf übertragt Carbamoylphosphat seine Carbamoylgruppe (NH2-C=O-) auf Ornithin unter Bildung von Citrullin und Phosphat. Die Reaktion wird von der Ornithin-Transcarbamylase katalysiert.

2 Pathologie

Mutationen im codierenden Gen für die Ornithin-Transcarbamylase sind Ursache für den Harnstoffzyklusdefekt Ornithintranscarbamylase-Mangel.

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