Ornithin
Synonym: 2,5-Diaminovaleriansäure
Definition
Die basische, nichtproteinogene Aminosäure Ornithin ist ein Zwischenprodukt im Harnstoffzyklus. Der Großteil des in der Leber bei Desaminierung von Aminosäuren gebildeten Ammoniaks wird in Harnstoff umgewandelt und im Harn ausgeschieden.
Biochemie
Die Synthese von Ornithin erfolgt über den Harnstoffzyklus, wobei es zur Umwandlung von Ornithin in Citrullin und dann in Arginin kommt. In der Folge wird Harnstoff abgespalten und Ornithin regeneriert.
Im Rahmen dieses Stoffwechselprozesses wird Ornithin durch den mitochondrialen Ornithin-Transporter 1 (ORNT1) im Austausch gegen Citrullin aus dem Zytoplasma in die Mitochondrien geschleust.
Labormedizin
Der Ornithinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 120 µmol/l
- Säuglinge bis 1 Jahr: bis 100 µmol/l
- Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 80 µmol/l
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 90 µmol/l
- Erwachsene: bis 120 µmol/l
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 250 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
- Kinder ab 7 Jahren und Erwachsene: bis 150 µmol/g Kreatinin
Klinik
Ein erhöhter Ornithinspiegel im Blutplasma (Hyperornithinämie) ist ein spezifischer Marker des HHH-Syndroms.