Ocular Flutter
Definition
Als Ocular Flutter bezeichnet man eine Augenbewegungsstörung, bei der es zu horizontalen, ruckartigen Augenbewegungen (Sakkaden) ohne dazwischenliegende Pause (intersakkadisches Intervall) kommt. Sie treten meist salvenartig auf und sind kleinamplitudig (1 bis 5°). Der Ocular Flutter zählt zu den sakkadischen Oszillationen.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Störung der Okulomotorik. Genaue Inzidenzdaten liegen nicht vor. Erwachsene sollen häufiger betroffen sein,[1] jedoch finden sich auch Fallbeschreibungen bei Kindern.[2][3][4][5][6][7]
Ätiologie
Ein Ocular Flutter kann idiopathisch auftreten,[4][8] meist liegt jedoch eine auslösende Grunderkrankung vor. Beschriebene Ursachen sind:
- Paraneoplasie (häufigste Ursache), v.a. SCLC, seltener NSCLC oder Mammakarzinom[1][9][10]
- Para- oder postinfektiöse Enzephalitis bzw. Zerebellitis, u.a. durch
- Neuroborreliose[14]
- postvakzinal, z.B. nach COVID-19-Immunisierung[15]
- (Rhomb-)enzephalitiden durch antineuronale Antikörper
- anti-Gangliosid-Antikörper-Enzphalitis (z.B. anti-GM1, -GM2, -GD1a, -GD1b)[6]
- Hashimoto-Enzephalopathie[16]
- demyelinisierende Erkrankungen
- GFAP-Astropathie[18]
- Schädel-Hirn-Trauma[7]
- Serotoninsyndrom[19]
- Systemerkrankungen
- akute Stoffwechselstörungen
- Pharmaka und Toxine
- Alkoholentzug[26]
- Schwangerschaft[27]
Ein Ocular Flutter kann auch in einen Opsoklonus übergehen oder gemeinsam mit diesem auftreten.[1][28] Auch kann er als Teil eines Ocular-Flutter-Myoklonus-Ataxie-Syndroms (OFMAS) oder im Rahmen anderer neurologischer Syndrome (z.B. LEMS, GBS) auftreten.[15][13][9]
Pathogenese
Die Pathophysiologie und topologische Aspekte des Ocular Flutters sind derzeit (2024) noch ungeklärt. Es werden ähnliche Mechanismen wie beim Opsoklonus vermutet. Diskutiert werden sowohl Störungen des Hirnstamms (z.B. verzögerte Aktivierung der Omnipause-Neuronen des Nucleus raphe interpositus), als auch des Kleinhirns (insbesondere des Nucleus fastigii).[21][29]
Klinik
Klinisch zeigen sich unwillkürliche, konjugierte, horizontale Sakkaden mit kleiner Amplitude und vergleichsweise hoher Frequenz (10 bis 25 Hz).[21] Die genauen Zahlenangaben schwanken in der Literatur: Die Amplitude wird mit 1 bis 5°[21], aber auch mit 3 bis 10° angegeben.[1] DIe Sakkaden treten meist in Salven auf, die aus 3 bis 5 Augenbewegungen bestehen und eher selten länger als eine Sekunde andauern.[1] Diese Salven können spontan auftreten oder durch Willkürsakkaden, Blickfolgebewegungen oder vestibuläre Reize (z.B. Kopfbewegungen) provoziert werden.[1][30] Es sind Fälle beschrieben, in denen die Sakkaden nur unidirektional, d.h. von der Willkürposition nur zu einer Seite abweichend, auftreten.[21][31]
Beim Patienten kommt es während der Salven zu Oszillopsien und zu Verschwommensehen.[1][21]
Je nach Grunderkrankung treten weitere neurologische Symptome auf.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt durch klinische Untersuchung sowie per Videookulographie (VOG).
Je nach vermuteter Ätiologie erfolgt eine entsprechende Ursachendiagnostik. Da die häufigste Ursache paraneoplastisch ist, ist eine Tumorsuche und eine Serologie auf antineuronale Antikörper sinnvoll.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzende Okulomotorikstörungen sind:
- horizontaler Nystagmus: rhythmisch-periodische Augenbewegungen mit festem Muster, die anders als sakkadische Bewegungsstörungen stets auch eine langsame Bewegungskomponente aufweisen; klinisch teils schwer zu differenzieren
- sakkadische Intrusionen: verschiedene Formen unwillkürlicher Sakkaden mit dazwischenliegenden Pausen (intersakkadisches Intervall)
- Opsoklonus: sakkadische Oszillation mit größerer Amplitude und omnidirektionalen Sakkaden
Therapie
Falls möglich, steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. Dies kann zum Abklingen des Ocular Flutters führen.[1][29]
Da der Ocular Flutter ein seltenes Phänomen ist, gibt es zur medikamentösen sympotmatischen Therapie nur wenig Evidenz. Dabei wurden z.B. Substanzen wie Propranolol, Gabapentin, Nitrazepam oder Clonazepam eigesetzt.[29] Bei (vermuteter) immunologischer Ursache können außerdem Glukokortikoide, IVIG, eine Plasmapharese bzw. Immunadsorption sowie Rituximab eingesetzt werden.[28][29]
Prognose
Die Prognose hängt von der zugrundeliegenden Ursache ab. Generell sistiert ein Ocular Flutter häufig spontan nach Wochen bis Monaten, insbesondere bei Elimination des Auslösers.
Cave: Ein paraneoplastischer Ocular Flutter kann schon vor Auftreten der eigentlichen Tumorsymptomatik wieder abgeklungen sein kann.[1]
Weblinks
- Befund eines Ocular Flutter (Video): Wray, Ocular Flutter, Neuroophthalmology Virtual Education Library, University of Utah, 1974.
Leitlinie
- S1-Leitlinie Augenmotilitätsstörungen inklusive Nystagmus im AWMF-Register. Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2021.
Einzelnachweise
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Büttner, Straube, Handke, Opsoklonus und Ocular flutter. Der Nervenarzt, 1997.
- ↑ 2,0 2,1 Breza et al., Ocular flutter as presenting manifestation of pediatric MOG antibody-associated demyelination: A case report. Multiple Sclerosis Journal, 2019.
- ↑ 3,0 3,1 Mahale et al., Parainfectious Ocular Flutter and Truncal Ataxia in Association with Dengue Fever. Journal of Pediatric Neurosciences, 2017.
- ↑ 4,0 4,1 Silverman et al., Benign Ocular Flutter. The Journal of Pediatrics, 2024.
- ↑ 5,0 5,1 Kasinathan et al., Ocular Flutter in Scrub Typhus. The Journal of Pediatrics, 2019.
- ↑ 6,0 6,1 Frattini et al., Ocular flutter, generalized myoclonus, and ataxia associated with anti-GM1, GD1a, and GD1b antibodies in a 6-year-old child. Neurological Sciences, 2018.
- ↑ 7,0 7,1 Manta et al., Ocular Flutter After Mild Head Trauma. Journal of Neuro-Ophthalmology, 2018.
- ↑ Nasu et al., Isolated ocular flutter. Neurology, 2013.
- ↑ 9,0 9,1 Simister et al., Sequential fluctuating paraneoplastic ocular flutter-opsoclonus-myoclonus syndrome and Lambert-Eaton myasthenic syndrome in small-cell lung cancer. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 2010.
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