Diffuse Panbronchiolitis
Englisch: diffuse panbronchiolitis
1. Definition
Unter der diffusen Panbronchiolitis, kurz DPB, versteht man eine seltene, chronisch-progredient verlaufende Entzündung der Bronchiolen (Bronchiolitis). Sie betrifft beide Lungenhälften.
2. Epidemiologie
Die Erkrankung tritt hauptsächlich in asiatischen Ländern (vor allem in Japan, Korea und China) auf. Sporadische Fälle kommen jedoch weltweit vor. Ungefähr 50 % der Fälle in westlichen Ländern betreffen asiatische Immigranten. Zwei Drittel der Patienten sind Nichtraucher. Haupterkrankungsalter ist das 40. Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen.
3. Ätiopathogenese
Die Ätiologie der diffusen Panbronchiolitis ist noch (2023) nicht geklärt. Es wird vermutet, dass eine genetische Prädisposition (u.a. HLA-B54 in Japan und HLA-A11 in Korea) und Umweltfaktoren (z.B. Infektion mit Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa oder HTLV-1) an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind. Vereinzelte Rezidive nach Lungentransplantation lassen eine Systemerkrankung vermuten.
4. Klinik
Die diffuse Panbronchiolitis manifestiert sich im Anfangsstadium durch chronischen Husten, Belastungsdyspnoe und Hypoxämie. Im Verlauf treten häufig Superinfektionen mit Pseudomonas aeruginosa, produktiver Husten und Fieber auf. Im Endstadium kommt es zu Bronchiolektasen mit purulentem Sputum, respiratorischer Insuffizienz mit Ruhedyspnoe, pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzversagen.
Häufig besteht gleichzeitig eine chronische Sinusitis, die den pulmonalen Symptomen um viele Jahre vorausgehen kann.
5. Diagnostik
Grundlegend sind eine ausführliche Anamnese und die körperliche Untersuchung. Bei der Auskultation hört man ein leises Atemgeräusch sowie ein Giemen oder Rasselgeräusche.
5.1. Labor
Im Labor kann das Serum-IgA erhöht sein. In einigen Fällen lassen sich Rheumafaktoren und ANAs nachweisen. Weiterhin können assoziierte HLA-Antigene bestimmt werden.
5.2. Lungenfunktionstest
Im Lungenfunktionstest zeigen sich primär eine obstruktive Ventilationsstörung, eine verminderte DLCO und eine Hypoxämie. Die bronchiale Hyperreagibilität ist geringer als beim Asthma bronchiale.
5.3. Radiologie
Im Röntgen-Thorax finden sich diffuse, < 5 mm große Lungenrundherde. Retikulonoduläre Verschatttungen kommen betont im Unter- und Mittelfeld vor. Weiterhin zeigen sich eine Lungenüberblähung sowie, in fortgeschrittenen Fällen, Bronchialwandverdickungen und Bronchiektasen.
Im Thorax-CT finden sich anfangs bilaterale, zentrilobuläre mikronoduläre Verdichtungen mit Tree-in-Bud-Muster. Im Verlauf kommen Bronchiektasen, Bronchiolektasen und Mosaikmuster vor.
5.4. Pathologie
Im Rahmen einer Bronchoskopie kann ein transbronchiales Biopsat entnommen werden. Pathohistologisch zeigt sich eine transmurale Infiltration der bronchiolären Wand mit Plasmazellen, Lymphozyten und schaumigen Makrophagen. Neutrophile Granulozyten und Schleim führen zu einer Stenosierung bis Okklusion der Bronchioli respiratorii. Folglich kommt es weiter proximal zu Bronchiolektasen.
5.5. Weitere Diagnostik
Die Untersuchung durch einen HNO-Arzt ergibt häufig eine chronische Sinusitis.
6. Differenzialdiagnosen
Differenzialdiagnostisch sollte an die zystische Fibrose gedacht werden, die jedoch meistens in frühem Kindesalter zu Symptomen führt. Weitere Differenzialdiagnosen sind:
- Atypische Mykobakteriose: ähnliche Bronchiektasen, jedoch meist weniger diffuse Verteilung und betont im Mittellappen und in der Lingula. Diskrete, teils kavitäre Lungenrundherde können vohanden sein.
- Primäre Ziliendyskinesie (z.B. Kartagener-Syndrom): meist früheres Auftreten von chronischer Rhinosinusitis und Bronchiektasen.
- primäre Immundefizienz-Syndrome (z.B. Hypogammaglobulinämie): führen ebenfalls zu chronischer Rhinosinusitis und Bronchiektasen.
- chronisch-entzündliche Darmerkrankungen: können auch zu diffusen Bronchiektasen führen.
7. Therapie
Die Therapie besteht in der Gabe von Makroliden (Erythromycin oder Roxithromycin), die über eine immunmodulatorische Wirkung zu einer Besserung der Beschwerden führen können. Sympathomimetika wirken in der Regel nicht. In therapierefraktären Fällen kommt eine Lungentransplantation in Frage.
8. Prognose
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt beim Spontanverlauf bei 50 %.
9. Literatur
- Akira M et al. Diffuse panbronchiolitis: follow-up CT examination. Radiology. 1993
- Poletti V et al. Diffuse panbronchiolitis. Eur Respir J. 2006
- Kudoh S, Keicho N. Diffuse panbronchiolitis. Clin Chest Med. 2012
- Sugimoto S et al. Lung transplantation for diffuse panbronchiolitis: 5 cases from a single centre. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016
| Peer-Review durch Bijan Fink |