Synonyme: Trabekuläres Karzinom, kutanes neuroendokrines Karzinom
Merkelzellkarzinome, kurz MCC, sind seltene, primäre, maligne Tumoren der Haut. Der Name beruht auf der usprünglichen Vermutung, dass die Tumoren aus den Merkelzellen entstehen. Nach aktuellem Stand (2016) ist der genaue Ursprung des Karzinoms aber nicht bekannt.
Die Inzidenz des Merkelzellkarzinoms liegt bei 0,4/100.000/Jahr und ist steigend.
Merkelzellkarzinome treten bevorzugt an Kopf, Nacken und den Extremitäten auf. Sie erscheinen als solide, kugelige, rötlich-violette, dermale Tumoren mit einem Durchmesser von weniger als 2 cm, die sich bis ins subkutane Fettgewebe ausweiten können. Sie haben neuroendokrinen Charakter und bestehen aus kleinen, runden bis ovalen Zellen mit wenig amphophilen Zytoplasma und multiplen Nucleoli. Ultrastrukturell sind neuroendokrine Granula charakteristisch. Die Stadieneinteilung erfolgt nach der TNM-Klassifikation.
Die Ätiologie des Merkelzellkarzinoms ist nicht vollständig verstanden. In vielen Erkrankten kann in den Tumorzellen die DNA-Integration des Merkelzell-Polyomavirus nachgewiesen werden, so dass eine Infektion mit dem Virus als Hauptursache gilt. Weitere Risikofaktoren sind vermehrte UV-Einstrahlung, eine Immunsuppression (z.B. im Rahmen einer HIV-Infektion oder nach Organtransplantation) und eine chronisch erhöhte Aufnahme von Arsen.
Der Primärtumor sollte chirurgisch entfernt werden. Durch die hohe Rezidivrate wird ein Sicherheitsabstand von 2 cm um den Tumor empfohlen. Eine adjuvante Strahlentherapie wird grundsätzlich empfohlen, da eine lymphogene Metastasierung häufig auftritt.
Fachgebiete: Dermatologie, Onkologie
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