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Fokale dermale Hypoplasie

(Weitergeleitet von Goltz-Gorlin-Syndrom)

Synonym: Goltz-Gorlin-Syndrom

1 Definition

Die fokale dermale Hypoplasie ist eine seltene Erbkrankheit mit Fehlbildungen im Bereich der Haut. Die fokale dermale Hypoplasie gehört zu den ektodermalen Dysplasien und wird X-chromosomal-dominant vererbt. Weltweit gibt es nur wenige hundert Erkrankte, die meisten hiervon Frauen, da erkrankte männliche Embryonen meist absterben.

Hinweis: Das Goltz-Gorlin-Syndrom ist nicht identisch mit dem Gorlin-Goltz-Syndrom (autosomal-dominant vererbtes, kutanes Syndrom, das mit multiplen Basaliomen am gesamten Integument, Kieferzysten und Skelettfehlbildungen assoziiert ist).

2 Klinik

Morphologisch finden sich bei der fokalen dermalen Hypoplasie streifige Areale, in denen die Haut nicht komplett angelegt ist, wobei die Epidermis direkt dem subkutanen Fettgewebe aufliegt.

Fachgebiete: Dermatologie, Genetik

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