X-chromosomal-dominanter Erbgang

Englisch: X-linked dominant inheritance

Definition

Beim X-chromosomal-dominanten Erbgang liegt das merkmalstragende Allel auf einem X-Chromosom. Es sind sowohl Männer, als auch heterozygote Frauen betroffen. Männer zeigen häufig einen schwereren Verlauf.

Hintergrund

Die Väter vererben die Krankheit auf all ihre Töchter, nie jedoch auf ihre Söhne. Ist die Mutter erkrankt, so sind 50 % der Kinder von der Krankheit betroffen. Die genetische Information liegt auf dem X-Chromosom und wird daher geschlechtsgebunden vererbt.

Es gibt nur wenige X-chromosomal-dominante Erbkrankheiten. Einige sind nachfolgend aufgelistet.

Vitamin-D-resistente (hypophosphatämische) Rachitis
Bestimmte Formen der Amelogenesis imperfecta (Mutation des AMELX-Gens)
fokale dermale Hypoplasie (Xp22.31)
Alport-Syndrom
Rett-Syndrom (MECP2-Gen)
Bloch-Sulzberger-Syndrom
Melnick-Needles-Syndrom