Galaktose

Galaktose weist sechs Kohlenstoffatome auf und gehört deshalb zu den Hexosen. Ihr C₁-Atom trägt eine Aldehydgruppe (Aldose). Galaktose ist das C4-Epimer der Glucose.

Galaktose bildet in wässriger Lösung ein Halbacetal aus, wobei sich das Carbonyl-C-Atom mit dem Hydroxylgruppe des C₅-Atomes unter der Bildung eines Sechserringes (Pyranose) verbindet.

Galaktose ist ein wichtiger Metabolit des menschlichen Organismus. Die über die Nahrung (vor allem nach enzymatischer Spaltung von Laktose) aufgenommene Galaktose wird im Darm resorbiert und kann in der Leber über verschiedene enzymatische Schritte in den Kohlenhydratstoffwechsel eingebracht werden:

• Galaktose wird durch die Galaktokinase am C₁-Atom phosphoryliert.
• Im einem weiteren Schritt katalysiert die Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase (GALT) die Übertragung einer UDP-Gruppe von UDP-Glukose auf Galaktose-1-phosphat; es entstehen Glukose-1-phosphat und UDP-Galaktose.
• Im letzten Schritt wird die UDP-Galaktose durch das Enzym UDP-Galaktose-4-Epimerase (GALE) in der sogenannten Walden-Inversion in UDP-Glukose epimerisiert. Die UDP-Glukose kann zum Aufbau von Glykogen verwendet und bei Bedarf in die katabolen Stoffwechselwege eingeführt werden.

Galaktose ist ein wichtiger Baustein verschiedener Membranlipide, Cerebroside und Ganglioside. Sie kann aufgrund der Reversibilität der obigen Reaktionen auch umgekehrt aus Glukose synthetisiert werden.

Bei Enzymmangel im Bereich des Galaktosestoffwechsels können über verschiedene Regulations- und Hemmmechanismen die Kohlenhydrat-abbauenden Stoffwechselwege zum Erliegen kommen. Man unterscheidet bisher drei Formen der Galaktosämie:

• Defekt der Galaktokinase
• Defekt der Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase
• Defekt der UDP-Galaktose-4-Epimerase