Cerebrosid

Cerebroside sind im Myelin des Nervengewebes vorkommende Glycosphingolipide.

Alle Cerebroside enthalten ein Ceramid, das über eine glykosidische Bindung mit einer Monohexose verbunden ist. Im Gehirn herrscht als Einfachzucker Galactose vor, während ansonsten Glucose als Bindungspartner fungiert. Anhand dieser Unterscheidung erfolgt eine Einteilung in zwei Gruppen, die Glucocerebroside und die Galactocerebroside.

Die Bezeichnung der einzelnen Cerebroside hängt von der enthaltenen Fettsäure ab. Zu den wichtigsten Vertretern gehören:

• Nervon (Fettsäure: Nervonsäure)
• Cerasin (Fettsäure: Lignocerinsäure)
• Cerebron (Fettsäure: Cerebronsäure)
• Oxynervon (Fettsäure: Oxynervonsäure)

Einige Erkrankungen beruhen auf einer Störung des Cerebrosidstoffwechsels. In der Regel fehlt dabei das die Cerebrosid-Moleküle spaltende Enzym. Direkte Folge ist eine pathologische Akkumulation der Cerebroside in den Neuronen, die man auch als Speicherkrankheit bezeichnet. Bekannteste Krankheitsbilder sind:

• Morbus Krabbe: Hierbei fehlt das die Galactocerebroside spaltende Enzym β-Galactosidase und die Lipide sammeln sich im Gehirn an. Ein Stillstand der kognitiv-motorischen Entwicklung im Kindesalter ist die Folge.
• Morbus Gaucher: Hier fehlt den Erkrankten das Enzym Glucocerebrosidase, das für die Spaltung der Glucocerebroside zuständig ist.