Galactocerebrosid
Definition
Die Galactocerebroside gehören zu den Sphingolipiden. Sie sind chemische Verbindungen, die aus dem Aminodialkohol Sphingosin, einer zusätzlichen Fettsäure und dem Zucker Galactose bestehen. Die Galactose ist dabei an ihrem ersten Kohlenstoffatom über eine glykosidische Bindung gebunden.
Biochemie
Verknüpft man eine Fettsäure mit dem Aminodialkohol Sphingosin, entstehen sogenannte Ceramide, welche weiter modifiziert werden können. Ceramide können im Rahmen der Synthese von Galactocerebrosiden mit UDP-Galactose unter Abgabe von UDP reagieren.
Die Synthese der Galactocerebroside findet an der luminalen Seite des Golgi-Apparates statt.
Der Abbau von Galactocerebrosiden erfolgt, indem zuerst die Galactose entfernt wird, dazu wird die Beta-Galactosidase benötigt.
Klinik
Beim Morbus Krabbe wird die Beta-Galactosidase nicht exprimiert. In Folge dessen sammeln sich Galactocerebroside an und es resultieren toxische Abbauprodukte, welche die kindliche Entwicklung erheblich beeinträchtigen können.
Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag